| 台灣原發性肺動脈高壓(TPPH)病友聯誼會成立大會暨記者會 |
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日 期：93年12月26日（週日） ●活動時間13：30～16：30
地 點：台大校友聯誼社三樓A室（台北市濟南路一段2-1號）
主辦單位：財團法人罕見疾病基金會、台灣原發性肺動脈高壓病友聯誼會
協辦單位：台灣弱勢病患權益促進會
新聞聯絡：財團法人罕見疾病基金會02-2521-0717轉公關組（分機132、133）
公關組組長 徐秉琦 公關專員 黃嘉煌
當呼吸變成一種折磨……
在歡樂的聖誕鈴聲還在耳邊縈繞，新的一年即將來臨之際，一群為了生存而努力「呼吸」的病友以及家屬，正許下他們未來的願望──不再為呼吸而苦！
這一群被病魔折騰的大朋友與小朋友們，有的拖著疲憊的身軀、有的攜帶著必須寸步不離的氧氣筒、有的說幾句話就喘不上氣，但他們不畏寒風齊聚在一起，為的是共同慶賀一個屬於他們的團體誕生，更要社會大眾聽見他們氣喘吁吁的肺腑之言……
什麼是原發性肺動脈高壓
呼吸，是人從哇哇落地之後所做的第一件事，是人與生俱來的能力，但對於原發性肺動脈高壓（Primary Pulmonary Hypertension ，簡稱PPH）的病患而言，在病魔的突襲之後，維持順暢的呼吸卻變成了一項艱鉅的挑戰！
簡單來說，PPH是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的疾病；病患的肺動脈壓力過高，因而使得心肺的負荷逐漸的增加。此一疾病不分性別、種族或年齡大小均有可能發生，發生率約為1~2/1,000,000，但以年輕女性(20~40歲)的發生率較高，死亡原因大多為右心衰竭或與此相關之併發症。
PPH的病理機轉目前還不明確，且多為偶發病例，一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。行政院衛生署則於民國九十三年八月二十四日公告PPH為罕見疾病。(有關PPH疾病簡介，請詳見附件一：本會疾病單張)
我不是愛撒嬌、愛偷懶
病童小霖的媽媽告訴我們，在小霖大班以前，常常全家人一起去擎天岡爬山，但逐漸地小霖就開始不太愛走要大人抱，媽媽還以為他是愛撒嬌，直到小霖多次昏倒後才驚覺事態嚴重！
病童小潔發病時是在暑假，當時整天疲勞，怎麼睡都還是看起來好累，家人則一直以為是中暑的現象，直到尿量明顯減少、眼睛浮腫才覺得情況有異。
而病童奕勝則是在小學二升三年級的暑假開始爬樓梯會喘，初期檢查被判斷為「運動型氣喘」，為了增加他的肺活量，家人還曾經送奕勝去學游泳，殊不知此舉將加重病情……
的確，PPH剛發病時，通常會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，然而由於此病症的發生率低，一般民眾甚至專科醫師對它的認識又少，往往在經歷繁複的檢查，好不容易確診之後，病患此時的情況也已經十分危急！例如呼吸困難、心肺衰竭，甚至面臨死亡的威脅。
集結弱勢的小火柴 發揮溫暖與熱力
就由於此病的發生率低，且在初期的診斷不易，而病情的進展又十分快速，往往當病患及家屬仍處於否認、驚慌、無助之中時，惡化的病症卻已是嚴重危急病人的生命。因此，罕病基金會在陸續育成數個病友團體後，有計畫地將今年度的重心放在此病類上。自今年5月起，在病友吳曉亮老師的積極努力下，並經過數次的籌備討論，終於在今天正式成立台灣原發性肺動脈高壓病友聯誼會，希望能讓PPH 患者的治療與生存需求，獲得政府及社會大眾的正視。
TPPH病友聯誼會會長吳曉亮表示，自民國86年發病之後，深覺PPH病友在醫療上的無助，當初他甚至自力救濟地寫陳情書向幾位總統候選人及立委等請求協助通過健保給付用藥。而所謂天助自助者，他這一路走來，亦得到許多人的幫忙，如今他從當初的絕望、沮喪到如今積極投身病友聯誼會的籌備工作，為的就是希望能幫助更多病友在用藥的申請、病情的諮詢以及新醫藥訊息的提供，讓病友們少走一些冤枉路，多一些互助與交流。
有藥可用，等藥卻苦 健保給付政策為德不卒？
PPH雖然是目前尚未有完全治癒的治療方法，主要治療的藥物有三大類：
1. 內皮細胞接受體拮抗劑(Bosentan)：是最新發展出治療肺動脈高血壓的口服藥品。
2. 血管擴張劑(Epoprostenol; 又稱Prostacyclin; PGI2)：具有強力的血管擴張及血小板凝集作用。
3. 鈣離子通道阻斷劑(CCB)：能緩和肺臟血管收縮，對約10%的病人有效。
然而雖然有藥，且已成為公告罕病用藥由健保給付，但普遍PPH患者仍反映目前健保用藥必須事前審查的規定，往往是加重痛苦的來源。
神啊！請多給我救命的4.5天？ 殷盼免事前審查
所謂的「事前審查」，是指當病友被診斷為PPH的病患後，必須由醫師向健保局提出申請，並由健保局所邀集的審查小組進行審查通過後，始得以健保支付上述用藥。
雖然健保局陳科長表示，健保局實施事前審查的制度，主要是希望能掌控整體的醫療品質，對病患用藥多一份保障，目前的事前審查平均4.5天即可完成，但我們要質疑的是，誰能保證PPH這類急重症患者人人都能等上4.5天呢？
也因此，針對PPH病患的用藥權益，罕病基金會以及TPPH病友聯誼會殷盼健保局能同意PPH病患申請使用罕病藥物得免健保事前審查，始得確保病患之就醫與生存權。
罕病基金會常務董事陳莉茵進一步表示，從當初爭取PPH納入罕病以及相關用藥納入罕病的過程中，實在是幾經周折，好在今年8月PPH終於被列為罕病，而目前病患們最迫切需要的，就是用藥事前審核的機制應該有必要的彈性，例如尊重第一線治療醫師的專業，尊重病患的意願（必要時可請病患提出志願書）以便醫師能緊急用藥，避免延誤治療及加重病況。
此外，面對重新審查必須施行的一連串檢查，對病患來說又是另一項折磨，病友們多反映由於多項檢查為侵入式，施做完後往往「元氣大傷」，若能減少檢查的項目，對病友來說將能減輕許多壓力！
而病友們也將持續密切注意著國外PPH用藥的發展，並衷心期盼國內的用藥能與國外同步，別再讓病友望眼欲穿！
TPPH病友聯誼會及罕病基金會提供病友緊急救助！
TPPH病友聯誼會吳會長最後強調，由於PPH這項疾病的複雜性，使得病患的病況均不儘相同，在用藥方面亦有亟需解決的難題，因此希望病友聯誼會能發揮全面照護PPH病友的角色。若病友有任何問題，都可以透過TPPH病友聯誼會的專屬網站：http://www.tipah.idv.tw留言討論區與會長聯絡。
罕病基金會常務董事陳莉茵也指出，若病友在取得藥物上有所困難，在緊急的情況下，罕病基金會與TPPH病友聯誼會均願意協助情商藥商人道支援的借用藥物，或是罕病基金會透過緊急醫療經費補助，提供病患先行自費用藥(以Bosentan 125mg為例，低用量病患一個月的價格約在台幣11萬之譜)，但民間團體的能力有限，實盼健保單位能真正聽到病友在高壓下的肺腑之言！
活動流程
13：00~13：30 報到
13：30~13：35 主席致詞：罕病基金會常務董事陳莉茵
13：35~13：45 貴賓介紹及代表致詞
13：45~13：55 介紹聯誼會會長及病友代表：會長說明創會目的及理念
13：55~14：00 會長致贈感謝狀
14：00~14：10 疾病介紹（邀請醫師說明）
14：10~14：25 病友心聲分享—權益伸張、困境說明、未來期許
14：25~14：40 問答交流時間：媒體發問
14：40~15：00 茶敘
15：00~15：40 醫病交流
15：40~16：10 病友及家屬交流時間
16：10~16：30 會務報告
16：30 散會
原發性肺動脈高壓疾病簡介單張
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|  病友故事一
病友故事二
病友故事三
病友故事四
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