財團法人罕見疾病基金會

罕見新聞稿

小胖威利的減重便當─創意、美味嗆聲大賽

日期：93年5月30日（週日） ●活動時間15：00～17：00
地　點：亞太會館台北市信義區松高路68號1樓普羅廳
主辦單位：財團法人罕見疾病基金會、亞太會館
台北馬偕醫院營養課、小胖威利病友聯誼會
贊助單位：富達證券、台北城中扶輪社、輝瑞大藥廠股份有限公司
新聞聯絡：財團法人罕見疾病基金會02-2521-0717轉公關組（分機132、133）
公關組代理組長徐秉琦、專員　黃嘉煌

天生大胃王　我的肚裡有鱷魚？
　　在減肥已成全民運動的今天，許多人常埋怨自己貪嘴、消化吸收能力又太好，但您知道嗎？相較於罹患罕見疾病普瑞德--威利氏症候群（俗稱小胖威利，英文學名簡稱ＰＷＳ）的病患來說，即使您的食欲和消化吸收能力再好，還是小巫見大巫！因為小胖威利的病患，由於第十五對染色體長臂缺陷問題，造成對食物具有不可抗拒的強迫性行為，所以若要他們減肥，幾乎是不可能的任務！有位病患就曾一臉嚴肅地說：「我這麼愛吃，是因為我的肚子裡有鱷魚！牠一直在糾纏我，我才會永遠吃不飽！」
　　五月三十日下午，由罕見疾病基金會、亞太會館、台北馬偕醫院營養課、小胖威利病友聯誼會共同舉辦；富達證券、台北城中扶輪社、輝瑞大藥廠股份有限公司共同贊助，一場名為「小胖威利的減重便當──創意、美味的嗆聲大賽」的美食活動中，就特別請出飯店知名主廚，為病童們設計了不但可以充份滿足味蕾，更具健康概念的創意減重便當。不過病童們這時可不能像平常那樣「橫掃千軍」，而是要細細品嚐，因為他們還肩負了一項任務──就是評選出真正美味又低熱量的便當，並為精心設計的大廚師們獻上感謝之意。

食欲攻防戰　全面戒備！
　　小胖威利的病童們，在新生兒時期多半體弱多病，實在很難讓父母想像，未來將來會是個體重難以控制的孩子，他們對食物的強烈欲望，更讓一般人感到匪夷所思。

◎先下了肚再說！
　　維維的媽媽說起維維對食物的強迫症，就十分讓人印象深刻，真是所謂生冷不忌，來者不拒！
有人會直接把果糖拿起來猛灌嗎？
冰凍的蘿蔔糕會拿來啃下肚嗎？
半小時內你能吃完二十根大香蕉嗎？
一般人想必是做不到的，但是維維就曾經創這些記錄！
而即使這樣混吃悶吃，也不曾見過維維嘔吐或拉肚子！
　　平時家中冰箱櫃子均已上鎖，原以為已做到最嚴密的防護，卻沒想到因罹病而中度智能障礙的維維，竟然在家人不在家時，會自己偷偷地洗米煮飯，並且將滿滿一鍋白飯吃光光！從此之後，維維家的米也得鎖進櫃子裡，所有可以煮食的器具也得「嚴加看管」！

◎爬也要吃到！
　　小璟則是另外一個明顯的例子。新生兒時期的她，因為吸吮力差，只好用滴餵的方式來餵奶，導致身體瘦弱、抵抗力差，甚至危及到生命。但由於基因的問題，兩歲多時便開始食欲大增，對「吃」極度敏感。劉媽媽笑說，在教小璟認識圖卡時，別的總是記不得，但只要是食物，教一次一定記得！她還說，小璟兩歲多時還不太會爬，但只要是聞到食物的香味，即使硬拖著身子，也要爬到食物面前！

◎方法再怪也要試試看！
　　庭庭也是在新生兒時期數次進出加護病房的孩子，但到了三歲多便無法控制食欲，且體重增加的速度飛快，幼稚園時即已達到五十公斤。因此，鄭媽媽從此便十分注意坊間的各種減肥方法，聽說哪個代餐有效、哪個主持人說的番茄餐多神奇……都從幼稚園起就不斷讓庭庭嘗試，可說是為了向胖肥宣戰，發揮了「神農嘗百草」的精神！

罕病基金會苦心積慮　要小胖威利變高變苗條！
　　由於病童對食物的不可抗拒，因此父母最大的煩惱便是到底該怎麼幫孩子控制體重才好？因為一旦過度肥胖，將造成糖尿病、高血脂、高血壓及脊椎側彎等問題。且由於孩子多少有智能障礙，嚴重者會有情緒或行為問題，所以如何與孩子做好良好的溝通以及飲食的管理，便成為父母們煩惱的課題。
　　罕見疾病基金會在服務病患的過程中，長期關注這樣的問題，也不斷思索要如何解決父母的困擾。除了去年舉辦熱鬧有趣的「小胖『發威』運動會」，透過活動來使他們養成運動的習慣，達到減重健身的目的。今年更是突發奇想以別開生面的減重便當創意大賽，來提供家長們病童飲食控制的良方，讓他們吃得健康又美味。
　　本活動特別邀請亞太飯店知名主廚及馬偕醫院營養師，共同為病童設計了健康又美味的創意便當，並精心規劃實用的營養照護手冊，可說是引導小胖威利們邁向健康之路的寶典！
　　此外，罕見疾病基金會更從制度上著手，以透過國際交流研討會、陳情等方式，積極爭取生長激素治療小胖威利症納入健保，而終在今年五月一日，健保局正式通過此申請案，可說是為病童們開啟了「健健美」的未來！（詳見附件三）

美鳳姐展美食功力　美味健康我最ㄅ一ㄤˋ！
　　本活動還特別邀請到美食節目當紅主持人陳美鳳小姐，美鳳姐不愧是吃遍全台灣的美食家，雖然主持過各種美食節目，但面對著近三十個小胖威利的病友家庭介紹減重便當，這可是頭一遭。
　　更難能可貴的是她熱心公益的慈悲心懷，特別排開繁忙的工作，就為完全公益支持本活動！所以不僅是媽媽們爭相目睹這位美麗又有愛心的超人氣美食家，小病童們更是不斷地膩在美鳳姐的身邊，「阿姨妳最喜歡吃什麼？」、「阿姨你會不會游泳，我游泳游得超棒的哦……」，小病友們不斷提出各式各樣的問題，像是開了一個小型的記者會！而本就疼愛孩子的美鳳阿姨，看著這些髮色淺淺、體態渾圓，又熱情貼心的小病童們，更展現了她過人的耐心，實在忍不住用力地抱抱他們，給他們最溫暖的鼓勵！
　　美鳳姐一如往常展現她親和又幽默的主持風格，不時地請教現場示範的營養師，該如何計算食材的比重多寡，才能控制好熱量又兼具美味。除此之外，更感同身受地提出可能困擾媽媽們的問題，讓在場的病童媽媽們深深感受到美鳳姐的用心與貼心。
　　「由於小胖威利症控制體重是以限制熱量飲食為主，熱量必須控制在一般飲食的2／3，所以今天現場示範的料理，都是強調低熱量及高纖維的食材，像是香菇、綠竹筍、節瓜、茄子等等，加以低脂的料理方式，像是烤或煮等，病童們可以吃得健康又放心！」，經由專業的營養師丁敏玉小姐的說明，家長們對於食材的選擇，更增加了正確的認識。而趙鳳山主廚與陳秋麟主廚在互不相讓、充滿趣味的嗆聲對談，以及出神入化的精湛廚藝表演中，兩道大師級的料理依序完成，令人垂涎三尺的香氣撲鼻而來，引起陣陣驚嘆！
　　眼看著病童們漸漸騷動起來，工作人員急忙端上試吃的料理，讓他們大快朵頤，而家長們當然也開心、放心地讓小胖們盡情享用，這時候兩位主廚反而開始緊張起來了呢！因為接著則是傷腦筋的票選時間了，哪一位主廚的料理才能獲得小胖們的青睞呢？就請大家拭目以待吧！

小胖爸媽實戰經驗　回家馬上「素素」看！
　　每天在和小胖威利們的食欲奮戰的「戰士」們，在「叱吒沙場」多年後，實戰經驗不可小覷。下面就讓我們來看看這些減肥專家實戰經驗的精華版吧！
　鄭媽媽：少量多餐，並提供低熱量蔬果，如：芭樂、蕃茄等當點心。
　張媽媽：食物及冰箱通通上鎖，採取緊迫盯人戰術！
　劉媽媽：肉類及其他食物切成小塊狀，並分散在小盤子上，這樣看起來量很多的樣子喔！
　黃媽媽：烹調方式多採用水煮，肉類不油炸，低熱量大火鍋很受小胖歡迎喔！多擺一些蔬菜啦，番茄啦，看起來滿滿一鍋，又可以喝好多湯，吃得又久，但是熱量很少，最適合小胖了！
　蔡爸爸：全家配合減食，讓他覺得他吃的都跟大家一樣多，可是這樣通常餓的是家人，家人可得多忍耐才行呦！
　劉媽媽：儘量在傍晚五點到六點之間吃完晚餐，然後就去散散步或運動，游泳是最佳的運動唷！
　楊媽媽：每天要求他自行量血糖，增高則罵，降低則獎勵，效果也不錯！
　　票選活動結束後，現場則交給遺傳專科醫師蔡立平，以及營養師蔡一賢及丁敏玉，與病友家長們暢談病患的飲食原則；另外，病友家長劉其龍在今年四月有機會參與在紐西蘭舉辦的小胖威利國際研討會，也藉著這個難得的機會，將心得與訊息與其他病友家長分享。
　　對這些小胖威利的家長來說，在罕見疾病基金會一場場精心設計的活動中，可以面對面地溫馨交流、彼此鼓勵支持；而孩子們開心地玩耍在一起，比比誰的肥肉比較少，誰又長高了多少，這些難得的經驗，都是他們在撫育病兒的過程中，最大的支持來源！而身為大家長的罕見疾病基金會更衷心期盼在每一次病友相逢的時刻，都能見到家長與小胖威利們健康又歡樂的笑靨！

活動流程：
14：30～15：00 相見歡
15：00～15：15 主辦單位致詞致贈感謝狀
15：15～15：45 創意便當嗆聲大賽
15：45～16：00 試吃及票選
16：00～17：00 醫師與營養師指導小胖威利飲食原則病友交流時間
17：00 愉快踏上歸途

認識罕見遺傳疾病（普瑞德─威利氏症候群）宣導單張

健保給付生長激素　威利小子也可以健康有勁！

大廚師現場示範美味又低熱量的創意便當。

兩款創意便當讓小胖威利病童吃得更健康。

藝人陳美鳳小姐愛心支持本活動，與病童開心互動。