失能亞也的『食不得』心情 罕病患者的真實寫照

「我已經無法得心應手地使用筷子了。右手的拇指無法用力抓緊，其他的手指也變的僵硬、無法動彈。往後，吃飯的方法自然也需要隨之改進—結果，除了流食外別無選擇。」-- 一公升的眼淚 亞也的日記

　　在改編成為日劇的暢銷書「一公升的眼淚-亞也的日記」中，罹患小腦萎縮症的女主角亞也，無奈地紀錄下她的心情。罹病後的亞也，生活自理能力日漸退化，面對豐盛的晚餐，她只能夠把食物澆在飯上，小心翼翼，相準時機，將食物放入口中，然後配合韻律跟口形，停住呼吸後一口吞下。這雖然是書中的內容，卻也是某些罕病病友生活中，活生生的寫照。

　　許多罕病病友(如：小腦萎縮症、漸凍人、尼曼匹克症、多發性硬化症、肌肉萎縮症、亨汀頓氏舞蹈症、粒線體缺陷等)，因為身體功能逐漸退化，肌肉無力，導致他們在用餐時困難重重，必須想盡各種方式，來完成一般人看來這麼簡單的一件事情。

　　台大基因醫學部簡穎秀醫師說：「這類病友在吃飯時，因為吞嚥不易，咀嚼困難，導致原本美好的享受，變成一種折磨。甚至只要一不小心，他們可能喝湯嗆到，吃飯噎到，甚至奪走他們寶貴的生命。因此能夠幫助他們順利進食，是相當重要的課題。」

滿足病友渴望 營養師精心打造罕病美味軟食

「當看著以欣，每喝一口水就嗆到一次，每一道菜都需要細心再加工處理，切成細小的碎塊，好讓她入口，吃完一頓飯，衛生紙用掉一大包，而我除了心疼還有無奈。」--尼曼匹克症病友以欣爸爸

　　以欣的爸爸道出病友家屬的心聲：其他面臨共同問題的病友，因為嘴部肌肉功能的退化，無法用力的咀嚼，只能吃一些軟質的食材，如魚、豆腐、稀飯之類。病症更嚴重的病友，甚至需要用鼻胃管餵食，當美味的食物，打成泥之後，不僅沒有口感，嚐不出每一道食物的原味，更別說飲食是一種享受了。

　　在國際大導演李安的電影「飲食男女」中，曾經提到「飲食男女，人之大慾。」但對於罕病病友來說，卻連這一點點微弱的慾望都無法達到。

「因為眼睛無法對焦，我只好把食物切成一小塊一小塊，再慢慢的用湯匙進食。」--小腦萎縮症病友競文

「我好懷念路邊攤的小吃，但是現在的我，只能聞香而已。」--運動神經元疾病病友木生

　　為了讓罕病病友也享有品嚐美食的權利，罕病基金會特別跟惠璿諮詢中心的營養師合作，針對飲食有所困難的病友，設計一系列罕病軟質美食。現場亦展示奶糕、四色河粉、魚羹麵線及紅豆大麥湯等成品，與會的病友都躍躍欲試。「因為罕病病友咀嚼功能較差，所以我們設計的食材，皆以柔軟為訴求，用愛玉等食材，讓罕病病友在豆腐、稀飯之外，還能夠吃到更多美味。」陳惠櫻營養師說。

神奇愛玉子 好滋味的軟食新法寶

　　在活動現場，陳惠櫻營養師特別以清涼消暑的愛玉，作為罕病病友美食法寶。因為較為濃稠的食物病友比較方便入口，因此藉由愛玉具有凝結功能的特性，取代費用高昂的凝結劑。當愛玉遇到果菜汁、綠豆湯等食材，可以依個人所需調整凝結的濃度，讓一般不易攝取的食物及營養，透過這樣一個便宜、簡易方式，輕鬆入口，達到營養均衡又美味的目的。

專屬輔具DIY 妙手巧思道關懷

　　除了軟質食物製作外，飲食所用的餐具更是深深地影響了病友用餐的方便性。由於手部功能的逐漸退化，導致他們無法順利使用一般餐具，只能以特製之湯匙、叉子等輔具替代。活動中也展示了一系列的特製輔具，提供病友多樣的選擇。陳營養師也特別示範，以簡單的軟陶在湯匙上加工，使湯匙柄變粗，成為病友進食的特殊法寶。

專業灌食技巧指導 尊重生命齊努力

　　對於無法自行進食的病友來說，如何協助家屬順利地使用鼻胃管灌食，減少不適感，亦是許多罕病家庭面臨的問題。因為一個技巧的疏忽或是不熟練，就可能造成病友極端的不適與痛苦。台北縣紅十字會服務組的晉惠銘督導以多年的經驗，與家屬們分享如何正確的插入鼻胃管並進行灌食的動作，另搭配詳細的說明讓病家能夠了解並熟悉。

　　小腦萎縮症病友協會理事長高宜鳳在活動中表示：飲食是每個人為了生存下去的基本需求之一，然而，對重病的罕病病患而言，卻像一次不可能任務的挑戰。對他們來說，進食不僅爲生存，更為保持跟病魔奮鬥的精神與體力。罕病基金會常務董事陳莉茵則說：家屬與相關醫護及社服人員為讓病患享有品味美食的權利不遺餘力，使重病患者的進食得以愉快輕鬆且生趣盎然。大家的努力，不外乎是尊重生命的極至表現，值得我們一起來加油與讚揚。