凍不了的愛～身處困境　微笑向前
　　「我永遠忘不了七年前醫師確定我的疾病時說的話」漸凍人許志洋先生以平靜的口吻娓娓道來，因為那一天是他被確定診斷為運動神經元疾病症患者的日子，「還記得當時醫生說：『目前全世界沒有任何的醫藥，也沒有任何的復健方式可以醫治這種疾病，回去做你想做的事吧！』」自此他的生活有了重大的轉變。原本是年收入百萬SOHO族的他，因為疾病的關係，手腳逐漸沒有了力氣，只能零星地接案，一個月賺不到兩千元，一家四口就依賴著妻子每月兩萬元的收入支撐。

　　自從得知生病後，許先生開始自怨自艾，從此躲在家中足不出戶。不過老天爺雖然關了他一扇門，卻也幫他開了另一扇窗。他在家中聽著廣播，看著自己的藏書，慢慢從中獲得了啟示。他瞭解到要等心情沉澱下來再來看事情，轉個念頭看事情的角度就會不一樣。太太也跟他說：「醫生說去做你想做的事，你就當作是提早退休吧！」於是，許先生開始走出家門，揹起相機、重拾畫筆。他騎著代步車到處走，有時會看看展覽；有時候拜訪朋友。永和頂溪捷運站的斜坡道就是在他的建議下拓寬迴轉處，才能讓代步車有辦法通行。

　　重新出發後的許先生，瞭解到這一路走來的辛酸，於是，他開始積極參與各項活動，開展他的人生。曾經有一次，他為了探望久病臥床的病友，由於雙腳無力只好用「爬」的上病友家位於六樓的住處，讓這位病友「起身」相迎。他的現身說法感動了許多病友家屬，也鼓舞了不少仍陷在低潮的病友。此外，原本就喜歡美術的許先生，在重拾畫筆後還曾與病友合開好幾次的書畫和攝影展，他展現的毅力讓許多人為之動容。

　　經歷了幾次呼吸、吞嚥困難的情形，好不容易都從鬼門關前又繞了回來，所以他已學會把每天都視為「只有今天」地心懷感恩、珍惜當下，同時亦學會了身處困境仍能微笑向前。

罕見遺傳疾病(四十一) 肌萎縮性側索硬化症
　　肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一種進行性運動神經退化症，俗稱漸凍人，好發於40～60歲的中年人，臨床流行病學調查顯示，本疾病的發生率大約是每10萬人口中，每年會有1至2個新病例產生。

　　本病症初期開始於手部肌肉無力或是動作笨拙、腳或踝部肌肉無力，進而擴及到身體其他部位，最後影響到咀嚼、吞嚥、說話及呼吸等功能。患者症狀主要以運動神經退化為主，但感覺神經並沒有受到侵犯，患者的意識清醒，仍然可看、聽、聞、嚐，也有感情、意志和思想。

本病依臨床症狀大致可分為二型：
一、 侵犯四肢開始：症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後擴及至全身，最後呼吸衰竭。

二、 以延髓肌肉麻痺開始：在四肢活動功能未受影響前，就已出現吞嚥、說話困難的症狀，四肢症狀隨後出現，病情較快惡化。

　　肌萎縮性側索硬化症的原因不明，但10％的患者源自於基因缺陷，遺傳模式大部分是體染色體顯性遺傳，約20％是由於一種清除自由基的酵素（Superoxide Dismutase 1，SOD1）的缺陷，可能間接導致細胞失調或過多的自由基堆積，造成神經細胞凋亡。但90％的病例並非遺傳，且並無明顯致病因素。

　　本病早期較難被診斷出來，因它症狀很類似其他神經性疾病。可使用肌電圖、神經傳導檢查、磁振造影（MRI）、血液、尿液檢查及肌肉切片組織檢查等，排除其他導致肌肉萎縮的原因；且由神經內科醫生詳細的檢查並長期追蹤，是正確診斷的必要過程，但這個過程可能需數個月之久。

　　目前沒有積極有效治療的方法，但一種叫Riluzole的藥物可稍延緩病程。治療方法主要是儘量使病患能舒適，維持其生活品質。治療通常需要多方面的專業人員介入，如醫師、職能治療師、營養學家、社工人員及醫院護理人員等，給予藥物治療、物理及職能治療、聽語治療、營養諮詢、呼吸照護等。

中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）
會址：112台北市北投區實踐街56巷13號1樓
電話：（02）2820-1357，2820-3839
傳真：（02）2820-1431
網址：http://www.mnda.org.tw/
E-mail: mnda2874@ms39.hinet.net