財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
創造非比尋常的人生(上)【第237集】
  • 編 號:237
  • 播出日期:2011/12/11
內容介紹:
       生命中的任何一天都可能因為用心營造而變得非比尋常,從逆境之中取得向上突破的養分、用為了生存被激發出來的勇氣和毅力,創造出一番新的氣象。對於生活在現代社會的都市人來說,工作是人生中的重要課題之一:到底工作與所學有什麼相關、工作與興趣能作哪些方面的結合?工作能帶給一個人什麼收穫、以及接受工作時一個人應該具備的素養什麼?本集【創造非比尋常的人生】邀請到老爺大酒店集團執行長沈方正先生、泡泡龍病友吳立庭和成骨不全症病友莊棋銘來談談人生事業中的酸甜苦辣。在職場生涯中,每個人都有屬於自己的奮鬥歷程,這些曾吃過的苦,都會成為被津津樂道的難忘小故事,不一樣的經歷造就出每個人獨特的一部分,聽眾們或許也能夠從中找到自己所需要的正向能量。
 
       沈方正,老爺大酒店集團執行長,從政大阿拉伯語文學系畢業後,因緣際會進入飯店旅館業,雖非飯店管理科班出身,但是他自許做一個「好用的人」,不放過任何學習的機會,比科班出身者更用功,一度長期以管理的飯店為家、造就出今日觀光達人的地位。因為從事過飯店從最基層到管理高層的所有工作,他在要求員工前先思考要怎麼幫助他們輕鬆做好工作:設立標準作業流程很容易,但要求一致的服務觀念和態度卻很困難,有些在管理者眼中理所當然的事,對員工而言卻有許多不便。沈執行長將分享工作25年來累積的經驗,公事上自我要求嚴格的他,生活上卻很享受任何「有味」的細節。本集節目中,他侃侃而談來自工作的磨練與趣事,以及高檔舒適的飯店背後許多不為人知的講究,去解構創造一個幸福空間背後的意義與過程。現代人因為時間少、創意少,其實錯失了許多品味和感受的機會,然而忙碌的人也可以在享受生活上做一些小小的冒險與突破:用自己喜愛的美麗瓷器盛裝食物、用心擺盤,就連最普通的鹽酥雞也能使人開懷。
 
       遺傳性表皮分解性水泡症病友吳立庭,出生在一個連醫生都不太瞭解罕見疾病的年代,全身脆弱的皮膚一經觸摸就會受傷起水泡,出生沒多久,父親將還是嬰兒的她抱離浴缸時,造成兩邊腋下的皮膚全掉下來,之後除了媽媽很少有人敢抱她。直到今天,除了皮膚之外,她的食道、喉嚨和腸胃道仍然會受傷脫皮,長期忍受著身體上的苦楚和精神上面對外界異樣眼光的折磨。飽受疼痛的二十多年,就在每天花費三小時左右的換藥時間度過。一路走來,由於經常面對來自陌生人的異樣眼光,立庭建立起堅強自信的自己,不停受傷和重生的過程,讓她的手指即使沾粘在一起,卻仍不能阻礙她用熟練靈巧的技術串起一顆顆晶瑩美麗的珠子,她也同時學習電腦繪圖,展現自己對於藝術的天份與熱誠。而這些創作,不僅是一個她賴以為生、尋求經濟自立的工作,更是她建構起堅強自信人格的重要元素。
 
       病友莊棋銘罹患的則是俗稱玻璃娃娃的成骨不全症,骨骼異常脆弱的他一出生就骨折,曾經因為對不停骨折的痛苦感到恐懼而長期臥床,過度依賴家人照顧的他,遭到學校拒絕入學,成長時期只靠著電視、漫畫和哥哥姊姊的課本練習閱讀。成長過程中,他努力學習自我照護、盡量不要碰撞和跌倒,也學習靠著家具和輔具前進,但因為環境障礙與疾病不便,曾經待在家中長達二十幾年沒有出門過。近年來得以坐電動輪椅跨出家門的他展開不同的人生,2007年他創立「自立生活協會」,以幫助更多身障朋友獲得工作為最大的目標。
 
       現代人時常在忙碌中迷途中,忽略生活中值得感動的小事,在工作上如何找出最初的熱情和嚮往,以及在閒暇時如何創造各式的享受和樂趣,都是我們應該要提醒自己探尋的。生命中「恐懼」的意義因人而異,但是最不能失去的是探索人生可能性的勇氣,我們所需求、所取用的不一定要墨守成規。罕見疾病的病友們雖受限於生理上的障礙,但卻仍努力尋求豐富生命的渴望,不論是任何人,都有機會獲得獨特而寶貴的生命經驗,就看你如何用心過活。想聽聽更多飯店業的趣聞佚事和病友們在各行各業的奮鬥嗎?請收聽最新一集的角落欣世界。
來賓介紹
沈方正,老爺大酒店集團執行長、礁溪老爺飯店總經理。政大阿拉伯語文學系畢業後,進入來來飯店(喜來登飯店前身)服務,從櫃台接待做起,歷經業務部、餐飲部,擁有完整的第一線飯店工作經歷。服務於知本老爺、礁溪老爺十多年,對於休閒飯店經營管理有其獨到觀點。做為頂級度假旅店的經理人,斯文白淨、沉潛低調的沈方正,愛閱讀、享受巷弄小吃,大學時代是橄欖球校隊,還擁有國際裁判資格,慢跑習慣維持十五年。身為「work hard、play hard」的實踐家,他24小時以旅館為家。投身旅館業多年,工作中有大量細節需要不斷重複,沈方正自許為「服務的人」,許下「精彩過、努力活」的夢想,在例行工作中不斷玩出創新、添加創意。
吳立庭,罹患遺傳性表皮分解性水皰症的病友,一出生便有此病況,目前除跌倒式擦傷才會造成水皰且臉部結痂。而由於雙掌活動量不足,手指嚴重變形,蜷曲的手指上沒有指甲,但她卻擁有電腦證照、指甲彩繪技能,現在的她固定與企業配合及透過罕病活動來做指甲彩繪和串珠…等技藝,闖出屬於自己的一片天
莊棋銘,罹患成骨不全症 (玻璃娃娃)的病友,一出生便有此病況,從小到大骨折次數多達五六十次之多,因為環境障礙與疾病不便,曾待在家中長達二十幾年沒有出門過。近年來先進輔具的發達,棋銘得以坐電動輪椅跨出家門展開不同的人生,棋銘面對疾病的態度非常正向,認為是上天給他的禮物,因為障礙讓他更容易為小事情感動,2007年他創立「自立生活協會」幫助更多身障朋友,曾任理事長的他目前仍不停幫助其他身障朋友圓夢。

疾病介紹
泡泡龍--遺傳性表皮分解性水皰症

先天性水皰症,或稱做先天性表皮鬆解症、先天性表皮鬆解性水皰症,病因主要是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳所造成,這包括keratin 5 or 14 (單純型)、laminin-5(接合型)及第7型膠原(營養失養型)。這是一種罕見的遺傳性疾病,並非傳染性疾病!病人往往一出生下來皮膚就異常地脆弱,稍微地摩擦隨即造成破皮或在數小時內產生腫大的水皰或血皰。其中最嚴重、需要長期照顧的一型--瘢痕型,不只皮膚會起水皰、血皰,嚴重者連口腔、舌頭、食道、腸胃等黏膜部位也可能起水皰,造成阻塞進食或斑痕狹窄現象,這種情形往往會持續一輩子。長期之後,可能貧血、營養不良、皮膚變形、肢體萎縮、關節攣縮甚至產生皮膚癌,面臨截肢的最終命運。不過泡泡龍兒除了皮膚缺損、肢體障礙外,其他方面與正常人無異。 目前此種病症並無根本治療方法,病人需要依賴每日的換藥包紮以維持其皮膚完整並且不受感染,不過在良好的照顧下病人可以有不錯的預後。傷口照顧方面,以避免產生新水皰及預防破皮處傷口細菌感染為最高原則。此類病人應避免使用膠布,在醫院中接受抽血、全身麻醉時尤其要特別注意細節。此外,天氣熱時水皰會惡化,所以也需要給予特殊教育環境。

進行性肌肉骨化症 ( Fibrodysplasia ossificans progressiva, myositis ossificans progressiva)是一種非常罕見的遺傳疾病。最早的病例報導可追溯到西元1692年,三百年來,文獻上有跡可尋的病例總數卻仍不超過千人。的特色是:1.骨骼先天的異常2. 進行性的肌肉骨化。此病患者先天的骨骼異常有很多種,包括粗短的手指腳趾,股骨頭先天較粗短,耳聾,頸椎變形......,其中最具特色的是腳趾大姆指為單一趾關節。另一特徵是「進行性的肌肉骨化」,可為自發性,也可因受傷造成。常見的情形是,病患注意到頭上或手上冒出硬塊,摸起來像骨頭,就醫進行切除手術,殊不知肌肉骨化症的特色,就是肌肉受傷時反而更容易引發骨化(Ectopic occification) ,所以手術後硬塊還會在原處復發,甚或越長越大,得不償失。

 

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玻璃娃娃──成骨不全症 Osteogenesis Imperfecta     俗語說「一暝大一吋」, 孩子的成長,就是這樣奇妙地一天一天拉拔長大。但是,這對於先天性成骨不全症(Osteogenesis Imperfecta;簡稱OI) 的孩子是不同的,反倒是全身骨頭「一暝斷一截」的病痛,伴隨到他們「長大」。

「玻璃娃娃」,為這個體內骨骼的病變,包裝了一個美麗動人的名字。由於先天性遺傳基因的缺陷導致第一型膠原產生病變,使得玻璃娃娃的骨骼強度和耐受力變差,容易脆弱骨折。通常症狀輕者會有骨質疏鬆,重者則會發生頻繁的骨折,甚至有些在子宮內的胎兒階段便產生骨折;最嚴重的是在嬰兒出生不久後即夭折,他們的生命的確脆如玻璃。 

玻璃娃娃的治療,目前尚無特效藥,僅能施以支持性療法。像使用氟化物、抑鈣素、鈣片、雙磷化合物等,以降低骨折和脊椎變形的機會。另外視個案病變程度,進行骨科手術矯正、或使用骨髓內固定釘來加強骨骼。這些病患除了生理上病變外,長期受限於骨骼畸形及行動不便,導致影響學習與社會參與之意願,未來社會應協助玻璃娃娃克服這些心理障礙。