財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
愛的五線譜【第224集】
  • 編 號:224
  • 播出日期:2011/09/11
內容介紹:
  音樂對你來說是什麼呢?是無聊時的消遣?是心情上的抒發?是情感的寄託?還是寂寞時的良伴?本週我們特別邀請到台灣大哥大公共事務處處長阮淑祥、北區罕見疾病天籟合唱團指導老師傅上珍以及同為血小板無力症病友的歐陽岑亮與媽媽方淑娟,一同來聊聊音樂對他們的影響與意義。
 
     阮淑祥,台灣大哥大公共事務處處長,台灣大哥大從2005年就開始為一般民眾打造專屬優質的古典音樂饗宴,希望打破大家總是覺得古典音樂遙不可及的迷思,讓聽眾在沒有經濟門檻、不受年齡限制的狀況下,能輕易地享受無界限平易近人的古典音樂之美。阮處長覺得,音樂其實能具備更多意義,像是這次和罕見疾病基金會合作,邀請罕病天籟合唱團的團員,在9月17日於中正紀念堂兩廳院廣場所舉辦的「台灣大哥大音樂響宴 NSO生日快樂」戶外音樂會中表演,除了能透過古典音樂的薰陶來提升民眾的人文素養,還能讓大家有機會發揮公益愛心。在音樂會中只要你是台灣大哥大用戶,手機直播5180再按15或是現金等方式,捐款給罕見疾病基金會,捐款滿1500元還可獲得一份由罕病病友所製作的精美禮品,讓聽眾在享受好聽、好玩之餘,又能做好事。她認為,在音樂的表現上態度比技巧更重要,罕病天籟合唱團在音樂上所展現的生命力,讓人十分動容。
 
  傅上珍,北區罕病天籟合唱團指導老師,在她的帶領之下,北區合唱團從人數不多的小班發展成每年都舉行盛大年度公演的大型合唱團。傅老師在團員的心目中份量大,責任也大。她覺得,能得到團員們的信任是她最大的收穫。在一次次的練習中,傅老師必須同時面對許多各種不同病況的團員,但她卻能將這個障礙化為助力,透過病況特殊的團員來鼓勵其他團員。傅老師在合唱團的教學目標就是讓團員們快樂地唱歌,雖然有些團員在練唱時,仍受到許多病況的限制,但還是能透過音樂來訓練他們的膽量,建立他們的自信,團員們只要多花一點時間練習,成果絕對不會比別人差。
 
  岑亮和媽媽都是血小板無力症的病友,岑亮在讀中班時發病,一次刷牙時,她突然大量的流血,用了好幾包衛生紙仍無法止血。在那之後,岑亮就不能從事劇烈的運動,和同學相處時也要時時提高警覺,避免碰撞,目前為止,岑亮媽媽總共陪讀了八年。岑亮媽媽雖然自己也受疾病所苦,但仍樂於助人,她笑說這是自己的雞婆個性使然。像是岑亮媽媽在陪讀時,她覺得與其只是呆坐著,還不如用盡自己的力氣去幫助別人,於是主動到學校的輔導室幫忙。許多人會訝異她已經那麼辛苦了,怎麼會有餘力去幫助別人。但岑亮媽媽覺得自己的狀況已經比許多病友好上很多,能幫助別人是一種快樂,她也鼓勵孩子學著去付出,主動對別人伸出援手。   
  岑亮加入罕病天籟合唱團已經三年了,除了學會歌唱的技巧,從音樂中強化自信,她還在合唱團中認識了不少新朋友,其中最要好的就是坪坪。坪坪因為氣切的關係,說話非常小聲,旁人通常要透過坪坪媽媽的轉述才聽得懂,但是岑亮就是聽得懂坪坪在說甚麼。因為音樂對她們來說,就是最好的溝通方式,也是搭起她們友誼的寶貴橋樑。就像對許多團員來說,唱歌不只是娛樂或消遣,而是生命力的表現以及生命能量的泉源。
 
  本集節目中岑亮和媽媽分享了她們感人的生命故事,傅上珍老師也分享了在罕病天籟合唱團中的教學心得,此外,想知道9月17日的「台灣大哥大音樂響宴 NSO生日快樂」戶外音樂會有哪些好康活動?千萬不能錯過本週精采感人的角落欣世界~愛的五線譜。

來賓介紹

阮淑祥    曾經擔任台視新聞主播,多年的新聞播報經驗,練就她清晰且清楚的表達能力。目前擔任台灣大哥大公共事務處處長,不僅扮演企業與外界溝通的關鍵人物,也常在台灣大哥大基金會的各種公益場合看到她的身影,替台灣的弱勢族群盡份心力。

傅上珍    北區罕見疾病天籟合唱團指導老師,美國紐約市曼哈頓音樂院﹝Manhattan School of Music, NYC﹞碩士,任教於臺北市立教育大學、國立臺中教育大學。除了定期舉行個人獨唱會,開發各類曲目外,還積極參與各項演出活動。曾應邀與國家交響樂團、台北市立交響樂團、日本關西聯合交響樂團、新加坡聯合管絃樂團…等知名樂團合作。

方淑娟與歐陽岑亮    母女同為血小板無力症病友,她們的體能雖受到疾病的限制但卻有寬廣的心,樂於助人。笑起來甜美可愛的岑亮,雖然罹患了罕見疾病,卻在課業上有優秀的表現,還得過40多張作文、演講、繪畫、朗讀、書法、鋼琴等比賽的獎狀,以及「97學年度台北縣優秀身心障礙學生」楷模獎。岑亮在罕見疾病天籟合唱團的表現十分突出,是兒童星光班的成員〈兒童星光班,北區罕病天籟合唱團中特別發展出的兒童團進階班,成員們挑戰許多難度較高的歌曲,在眾多基金會的演出中表現精彩,他們天使般的歌聲,是天籟的最佳註解〉。


疾病介紹
血小板無力症 Glanzmann Thrombasthenia     是一種先天性凝血異常疾病,患者受傷時,血液無法正常凝結,而有血流不止的危險,需要細心的照顧與治療。 

血小板無力症之致病原因為血小板表面的受體─醣蛋白二型及三型複合體(glycoprotein IIb/IIIa platelet surface fibrinogen receptor complex)發生功能缺失,造成血小板無法聚集,因而造成血液凝固不易。此病症屬於體染色隱性疾病,其致病基因位於第十七對染色體上的GPIIb 或 GPIIIa基因,只要其中一個基因發生異常,就會產生疾病。

一般而言,患者於出生後,即發生黏膜及皮下出血現象,皮下出血大多無害,並不會造成疼痛或具有危險性;而黏膜出血則較難控制,通常發生於孩童換牙或咬到舌頭或兩頰,不明原因的鼻出血更是經常發生。少數情況下,腸胃道出血及顱內出血也會發生,因此必須經常透過各種檢查,來監測患者是否有其他身體部分不明出血;對於女性患者最危險之處在於月經來潮經血過多的問題。 

因血小板無力症不易與其他血液疾病,例如血友病或凝血因子缺乏等做區分,鑑別診斷必須依賴各種血液之生化檢驗。血小板無力症患者的血小板數目及形態並無異常,凝血酵素原時間(Prothrombin Time, PT),活化的部份凝血酵素時間 (activated partial thromboplastin time, aPTT) 皆正常,但出血時間比正常人延長,以及血小板會有無法正常聚集的現象。 

治療血小板無力症最重要的是在第一時間控制血流不止的現象,方法主要有二: 
1. 使用藥物治療:如針劑AmicarTM或口服劑CyklokapronTM等,女性患者可使用口服避孕藥減輕經血過多的情況。 

2. 輸打血小板:通常使用於患者嚴重出血時,為避免患者經常輸血小板所產生的免疫問題,必須使用白血球濾過的血小板。同時,患者必須施打B型肝炎疫苗,以避免多次輸血所造成的感染。 

在平日的預防照護方面,患者必須注意避免服用任何影響凝血功能的藥物,如阿斯匹靈類或其他抗免疫反應的藥劑。此外,避免各種大小外傷,患者必須多注意自身安全,並隨時注意身體健康。血小板無力症患者若經治療及細心照料後,一般預後十分良好,家人與患者齊心對抗病魔,仍可擁有健康正常的生活。