財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
柔情鐵漢【第220集】
  • 編 號:220
  • 播出日期:2011/08/14
內容介紹:
      為了迎接八月最重要節日-父親節,「角落欣世界」在本月陸續邀請到好幾位地球上最厲害的老爸上節目,本週我們邀請到的是血小板無力症病友歐陽岑亮的爸爸歐陽東麟、與Miller Dieker症候群病友潘映竹爸爸潘于岡,雖然上帝已經把這兩位老爸的人生劇本寫好,但他們卻重新定義生命的可能,因為深刻了解困難所給予的意義與價值,他們不只是最堅強的鐵漢,也是最溫柔的老爸。
 
      血小板無力症病友歐陽岑亮的爸爸-歐陽東麟,歐陽家中有三個小孩,但都身體狀況不佳需要長期的照顧,大女兒有嚴重的氣喘,二兒子患有腦性麻痺,最小的女兒岑亮與太太則是罹患血小板無力症,在岑亮四歲時有天刷牙突然滿口是血,情形嚴重整個胸口、身體、地板全都是血,嚇壞了爸媽,原來疾病讓岑亮的身體一有傷口就會不停流血,完全不能受到任何碰撞,歐陽爸說他們家進出醫院像進出廚房,在面對家中一連串疾病的壓力,也曾自暴自棄,但最後在逃避和面對的抉擇中,他選擇一路陪伴家人走過疾病的陰影。雖然很愛孩子但他嚴格要求孩子要學會自理,因為爸媽不可能陪伴孩子一輩子,孩子不能什麼事情都讓別人來做。歐陽爸為了撐起這個家可是什麼都願意,曾經放棄從事軍職被安排至美國接受首位專業的士官長訓練的夢想,也曾為了家人放下尊嚴請求別人幫忙,在歐陽爸身上我們看到屬於父親無條件的的犧牲與奉獻,對歐陽爸來說這幾個孩子是他們家的菩薩也是天使,現在他們一家人凝聚一心共同追求更好的生活。
 
      Miller Dieker症候群病友潘映竹的爸爸-潘于岡,雖然映竹不能有任何肢體動作、開口說話,也無法自行坐立,所有的表達能力僅剩眼神傳達與些微的臉部表情,甚至吞嚥也有困難,有時需依靠抽痰機,但潘爸從不把女兒當作病人,因為想讓映竹享受一般孩子該有的幸福,他時常帶著映竹四處去玩。之前感染流感病毒時,映竹一度進入加護病房,擺盪在生死之間,經歷插管、洗腎、強心針等過程,當時台大醫院咳嗽機數量不足,潘爸只好趕緊向罕病基金會求助,短短兩三個鐘頭咳嗽機已送達病房,最後映竹終於從鬼門關被救回來,雖然自己的孩子受到了幫助,但潘爸想到的卻是那別人家的孩子怎麼辦?於是他向醫管會反應咳嗽機不足的問題,台大醫院因此增加兩台咳嗽機,潘爸說也許幫助更多人就是映竹存在意義吧!潘爸把小愛化作大愛,我們看到的是無比珍貴的同理心。在潘爸帶著映竹出門遊山玩水的過程,時常會遇到好奇的孩子圍觀,他用開放的心教導小朋友接納並尊重和自己不同的人,因為生病的人需要大家的支持與關懷,潘爸認為與其被動等待社會觀念的改變,倒不如自己先動起來!
 
      你是否看過石縫中綻放的小花,石塊是最堅硬的,你能想像這棵小小的植物每一分的掙扎,每一寸向陽光的挪近,是如何用全身的酸楚來換得!在那麼艱難的環境裡,卻依然竭力替自己爭取生存空間,需要的又是一種怎樣的堅忍?最後卻綻放了美麗來讚美世界!本週我們邀請到兩位對孩子擁有無盡的愛的老爸-歐陽爸與潘爸,正擁有如此精神,他們正視艱難並衝破險阻,就只為了讓自己的孩子與家人過的更好,因為自身深切的痛讓他們擁有可愛的雞婆精神,願意去幫助更多需要幫助的人,尤其讓我們對這兩位老爸深感敬意,您可千萬不能錯過這集感人肺腑、精采萬分的角落欣世界~柔情鐵漢喔!
 
來賓介紹
歐陽東麟    血小板無力症病友歐陽岑亮的爸爸,家中三個小孩皆需要長期照護,大女兒有嚴重的氣喘,二兒子患有腦性麻痺,最小的女兒岑亮與太太則是罹患血小板無力症。曾經放棄從事軍職被安排至美國接受首位專業的士官長訓練的夢想,在現實與夢想的拉扯中,歐陽爸最後選擇了陪伴照顧家人。
潘于岡    母親為罕見疾病漸凍人,最小的女兒映竹目前16歲,罹患罕見疾病Miller Dieker症候群,同時肩負照顧母親與女兒兩人的責任,映竹因為疾病無法有任何肢體動作,也無法開口說話,不能自行坐立,所有的表達能力僅剩眼神傳達與些微的臉部表情,甚至吞嚥也有困難,有時需依靠抽痰機,但潘爸從不把女兒當作病人看待,為了讓映竹擁有一般孩子該有的幸福,時常帶著映竹四處去遊山玩水,潘爸細心照顧女兒的模樣令人動容。

疾病介紹
血小板無力症(Glanzmann Thrombasthenia)    是一種先天性凝血異常疾病,患者受傷時,血液無法正常凝結,而有血流不止的危險,需要細心的照顧與治療。 

血小板無力症之致病原因為血小板表面的受體─醣蛋白二型及三型複合體(glycoprotein IIb/IIIa platelet surface fibrinogen receptor complex)發生功能缺失,造成血小板無法聚集,因而造成血液凝固不易。此病症屬於體染色隱性疾病,其致病基因位於第十七對染色體上的GPIIb 或 GPIIIa基因,只要其中一個基因發生異常,就會產生疾病。

一般而言,患者於出生後,即發生黏膜及皮下出血現象,皮下出血大多無害,並不會造成疼痛或具有危險性;而黏膜出血則較難控制,通常發生於孩童換牙或咬到舌頭或兩頰,不明原因的鼻出血更是經常發生。少數情況下,腸胃道出血及顱內出血也會發生,因此必須經常透過各種檢查,來監測患者是否有其他身體部分不明出血;對於女性患者最危險之處在於月經來潮經血過多的問題。 

因血小板無力症不易與其他血液疾病,例如血友病或凝血因子缺乏等做區分,鑑別診斷必須依賴各種血液之生化檢驗。血小板無力症患者的血小板數目及形態並無異常,凝血酵素原時間(Prothrombin Time, PT),活化的部份凝血酵素時間 (activated partial thromboplastin time, aPTT) 皆正常,但出血時間比正常人延長,以及血小板會有無法正常聚集的現象。 

治療血小板無力症最重要的是在第一時間控制血流不止的現象,方法主要有二: 
1. 使用藥物治療:如針劑AmicarTM或口服劑CyklokapronTM等,女性患者可使用口服避孕藥減輕經血過多的情況。 

2. 輸打血小板:通常使用於患者嚴重出血時,為避免患者經常輸血小板所產生的免疫問題,必須使用白血球濾過的血小板。同時,患者必須施打B型肝炎疫苗,以避免多次輸血所造成的感染。 

在平日的預防照護方面,患者必須注意避免服用任何影響凝血功能的藥物,如阿斯匹靈類或其他抗免疫反應的藥劑。此外,避免各種大小外傷,患者必須多注意自身安全,並隨時注意身體健康。血小板無力症患者若經治療及細心照料後,一般預後十分良好,家人與患者齊心對抗病魔,仍可擁有健康正常的生活。