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罕病廣播出版系列
 
美味的關係【第214集】
  • 編 號:214
  • 播出日期:2011/07/03
內容介紹:
古人說:「吃飯皇帝大。」飲食對每個人來說,有不同的意義,有的人認為吃飯是一種享受,有的人認為食物的功能僅是用來維持身體健康,但是飲食對少部分的人來說,卻是讓人又愛又恨必須斤斤計較。本週邀請日新牛頭牌鍋具行銷部副理劉貞彗、烹飪老師杜慧娟及苯酮尿症病友家屬佳宓媽媽,和我們一同來分享飲食與她們的關係、意義及影響。
 
宓宓是苯酮尿症的病友,因苯酮尿症對蛋白質代謝有困難,一天僅能攝取15公克的蛋白質,常見的食物如蛋、肉、海鮮及豆類,皆因還有相當高的蛋白質而使苯桐尿症的病友無福享用,因此佳宓媽媽在佳宓的飲食上必須要有相當好的控制,每天都親自為佳宓做便當,盡量少讓她吃外食,而佳宓也是個很乖的孩子,知道自己要控制飲食才會聰明,才不至於影響腦部發展。
 
對杜麗娟老師來說,飲食是一種享受,是與家人分享開心的重要時刻。身為一名專業的烹飪老師,杜老師認為烹飪過程越單純越好,食材新鮮最重要,當初為了二度就業,認為自己既然喜歡烹飪何不擔任烹飪老師,因此走上這一途。而為了製作低蛋白光碟,由於米、蛋跟奶這類食物都無法使用,因此花很多時間和營養師討論如何用其他的食材取代高蛋白的食物。也在那個時候體會到家中患有代謝異常病友的家庭的辛苦。
 
日新牛頭牌行銷部副理吳貞慧表示,因為工作忙碌,所以飲食反而變成是自己與家人維繫情感的重要因素。雖然現在外面食品添加物很多,但只要減少過度烹調並用對工具,就可以吃得很健康。而當初日新牛頭牌鍋具會開辦烹飪課程,也是因為與其只是請消費者來買鍋具,不如直接教他怎麼用鍋具,所以才會有後續的兒童烹飪課程等,也在某次因緣際會下,免費開放烹飪教室給基金會拍攝低蛋白教學影片,才與基金會結緣。
 
你想知道烹飪時如何兼具營養及美味嗎?你想知道在一天只能攝取15公克蛋白質的狀況下,如何做出美位又富變化的菜色嗎?記得收聽本週角落欣世界~美味的關係哦!
 
日新不銹鋼工業股份有限(牛頭牌BUFFALO)公司與本會專案合作於7月1日至9月30日發起愛心活動,提供三項愛心商品以愛心價進行公開販售,並將銷售產品提撥部分金額捐給本會作為罕見疾病病友服務基金。三款愛心商品分別為:FREE萬用大鍋30CM+雙寶印花隔熱碗,愛心價4,500元,捐獻1,000元;雅登平鍋30CM,愛心價2,000元,捐獻300元;雅登蘋果鍋,愛心價1,100元,捐獻200元。 此三款愛心商品將於全國各大百貨公司日新牛頭牌共30個專櫃進行販售,本會歡迎大家邀請親朋好友一同響應,一起來用好鍋助罕病。
來賓介紹

 

韓雲青


苯酮尿症病友宓宓的媽媽,因為疾病關係,佳宓對於蛋白質代謝有困難,因此媽媽相當嚴格在管控宓宓的飲食,不僅每天幫宓宓準備兩個便當,也會透過正面的方式,鼓勵宓宓多嘗試低蛋白食物,為了孩子健康,堅持管控孩子的飲食。

杜麗娟

麗娟老師現專心投入烹飪的行列,從最初學習的中餐及中式麵食,跨足到西點烘焙的領域。老師將烹飪視為一種興趣,從學習中更讓她看見自己的成長和不足,好學的她,時時勉勵自己不能停下求知的腳步,因此,對於製作各種點心、美食,她都樂於嘗試,也用心投入鑽研。目前已擁有烘焙食品--麵包西點蛋糕乙級、中餐丙級、中式麵食加工丙級等證照,曾出版過《卡通月餅過中秋》(合著)、《超人氣土司》、《油酥油皮的神奇應用》、《用預拌粉作各式點心》、《家庭烤箱作馬芬蛋糕》、《紅豆麵包》、《超簡單手工麻糬》等書,並不定期於《快樂廚房雜誌》發表烘焙專題。曾參與本會低蛋白教學光碟製作!

吳貞慧

日新牛頭牌鍋具行銷部副理,為每年日新牛頭牌鍋具愛心活動之籌備負責人,將企業社會責任之理念透過與公益團體合作之模式來實踐,之前因免費提供烹飪教室供本會拍攝低蛋白教學光碟而與本會結緣,將於七月起至九月,與本會合作愛心義賣活動。

疾病介紹
苯酮尿症 
  苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。 

苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。

苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及一些神經傳導物質,其病症的控制上,較食物型之患者困難許多。 

台灣的苯酮尿症患者以食物型居多,他們幼年關鍵期的飲食控制操之在家長的態度,到了青少年期,同儕團體的壓力與自我控制能力都會受到嚴重考驗。由於苯酮尿症患者的食物選擇性少,目前已進口低蛋白奶粉及輔以多樣性的食物,以協助其飲食控制。