財團法人罕見疾病基金會

罕病廣播出版系列

快樂讀書記-滿級分的秘密【第211集】

編　號：211
播出日期：2011/06/12

內容介紹：

在求學的過程中你是否曾經把讀書當成是一件苦差事？對於考出好成績你是否總不得其要領？你曾經花很多時間K書卻總是成效不彰、事倍功半嗎？其實考試只是人生眾多挑戰中的一項縮影，想從考試訣竅中以小觀大並進一步獲取人生成功的關鍵嗎？本週我們特別邀請到補教名師徐薇老師與肌肉萎縮症病友胡庭碩同學來對談，讓我們一起來了解他們是如何將知識變成自己的力量。

徐薇老師謙虛地說，自己之所以能得到好成績在於小時候家境太窮，從小只知道要一頭往前衝，好好用功唸書，甚至大學考到榜眼，也是因為家境困頓非得念國立大學不可的決心驅使著他，雖然家中三餐不繼，甚至繳不出學費，但他卻說自己很幸福能在充滿愛的環境下長大，不管多窮，父母始終守著這個家，身為長女的他一直希望能幫忙改善經濟，讓媽媽不用在市場辛苦叫賣、弟妹不用擔心學費問題，因此他很早就進入補教界，意外有了今日成就。徐薇老師以Loreal創辦人座右銘－「Be good.」，勉勵大家不管做任何事都要以本質良善為出發點，其實不用刻意追求成功，因為只要追求卓越，成功自然到來。很會唸書的徐薇老師不認為只有好學歷才有出息，因為每個人都有自己擅長的事，只要「專注」其中，適性發展就能超越自我，所以學會認識自己非常的重要，在人生旅程中永遠有無盡的學習。

患有肌肉萎縮症的病友胡庭碩說：「對他而言，疾病像是上帝關上了他一扇門，上帝沒義務幫他開一扇窗，但知識是上帝給他的湯匙，靠著這支湯匙他為自己鑿出一扇小窗。」曾考到滿級分的庭碩不吝分享他的讀書要訣。庭碩從小家境貧寒，曾在市場撿菜販不要的高麗菜葉，當他看到同學能吃7-11的早餐，內心充滿了羨慕，可愛的他說當時覺得這真是好時尚！在他身上看不到自怨自艾，因為他擁有堅強的內在力量，因為不想成為家人的負擔，進而轉化成自立自強的動力，現在他不僅能養活自己、照顧家人、更拉拔了好多學生，如今是擁有五年補教經驗的老師，他說：「要用望遠鏡來觀看人生，別只用顯微鏡看缺點。」我們在庭碩眼裡看到了那份對教學的熱忱與夢想。

不論是專業的徐薇老師還是肌肉萎縮症病友胡庭碩老師，都相信人生是一場永續學習的旅程，他們以本質良善為出發點、用真誠的心去實現愛的服務，在追隨精神心靈的滿足時，卻意外獲得一般人所夢寐以求的成功，這絕非偶然。蘇格拉底說：「人生最快樂的事情是達到目的。」本週徐薇老師與胡庭碩同學來到現場，除了要傳授快樂讀書考試的訣竅外，更要分享他們人生滿級分的過程，想要聽聽他們是如何讓自己的生命由負數轉正數嗎？想要知道面對挫折時我們該用怎樣的心情去接受挑戰？您千萬不要錯過本週的角落欣世界~快樂讀書記－滿級分的秘密喔！

來賓介紹

徐薇
從小就很會唸書，高中自北一女後畢業，在大學聯考中以英文科全台榜眼，進入台大外文系，為了家計而開始在補習班擔任英文教師。在升學主義盛行下的台灣補教業佔有一席之地。在她的補教生涯中，從兼職老師，成為補教名師，接著創辦文教機構，並跨足媒體主持，成為多角化經營英語教學的專業名人。

胡庭碩
罹患肌肉萎縮症的庭碩，是優秀的滿級分考生，藉由推甄進入臺大法律系。為了家計，從國三就開始當家教，至今成為補習班紅牌老師，如今已在補教業五年，認真的他不畏疾病的脅迫，始終對教學有著莫大的熱忱，他自我期許只要每件事情在未來都不會感到後悔就好。

疾病介紹

脊髓性肌肉萎縮症 Spinal Muscular Atrophy 是因為脊髓的前角細胞（運動神經元）漸進性退化，造成肌肉麻痺、萎縮無力，但智力完全正常。脊髓性肌肉萎縮症屬體染色體隱性遺傳，父母大都是致病基因【運動神經元存活基因（Survival Motor Neuron , SMN gene 第5號染色體長臂5q11.2-q13.3）】的帶因者，子女若遺傳到父親和母親的變異基因便會發病。發生機率約1/10,000，台灣每年出生的新生兒當中約有25個罹患此症。

依發病年齡和嚴重度可分為三型：

1.嚴重型脊髓性肌肉萎縮症（Werdnig-Hoffmann Disease, SMA type I﹚：
每兩萬名嬰兒中約有一名，為最常見的一型。嬰兒在子宮內或出生後3個月內，便會出現四肢無力、哭聲無力及呼吸困難等症狀。由於患者易感染呼吸道疾病，多在1歲內便可能死於肺炎，如未積極給予支持性呼吸治療，很少會活過3歲。

2.中間型脊髓性肌肉萎縮症（Intermediate form type, SMA type II﹚ ：
症狀常發生在出生後6個月～18個月。病患下肢呈現對稱性無力、無法站立行走、肌腱反射減退、舌頭或手部偶爾會顫抖。四分之一患者常在2歲前死於呼吸道感染，其他存活者，多因持續肌肉無力造成脊椎側彎，影響肺部功能而導致呼吸困難，需要支持性呼吸治療以維持生命。

3.輕度型脊髓性肌肉萎縮症（Kugelberg-Welander Disease, SMA type III ﹚：
症狀發生的時間不一定，從出生後18個月到青少年、成人期都有可能。症狀是輕度對稱的肢體近端肌肉無力，上下樓、行走跑步不便，患者長期存活的情況還算不錯。

肌肉切片是確定脊髓性肌肉萎縮症最重要的方法。自1995年起直接抽血檢驗SMN基因病變可以快速且準確地做出診斷，此方法也可以應用到產前遺傳診斷，避免罹病家庭再生育有病的下一代。目前對此類病症尚無積極有效的療法，只能經由按摩、水療及物理治療等來改善四肢行動的靈活度，做腳部矯正及在物理治療師指導下，練習用橫隔膜呼吸，使用可攜式的治療器材，幫助肺部呼吸並排除支氣管中的痰及照護呼吸系統，較為嚴重的病人則需要仰賴呼吸器及其他積極的支持性呼吸治療才能存活。目前有研究性質的藥物治療正進行人體測試，療效未卜。未來則要靠分子生物學研究找出缺損基因及其致病原理，才能在治療上有進一步突破。