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罕病廣播出版系列
 
只要我長大【第208集】
  • 編 號:208
  • 播出日期:2011/05/22
內容介紹:
只要我長大  【第208集】
播出時間: 2011-05-22 PM 16:00-17:00 
        望子成龍、望女成鳳是眾生父母的期望,有句廣告詞說:「別讓您的孩子輸在起跑點!」其實天下的媽媽都是一樣的,最大的心願莫過於自己的寶貝平安健康地長大,對於罕病家庭的父母而言,更甚於此。本週邀請到健寶園文教事業股份有限公司總經理劉百純女士與家有罕病兒的媽媽張秀如女士,一同來跟我們分享幼兒教育的重要性與罕病兒人母的酸甜苦辣。
 
        皮爾羅賓氏症病友李恬蕙的媽媽張秀如女士,當年在產檢時檢查一切正常,並沒有特殊的發現,直到恬蕙出生時,才得知嬰兒在胚胎期下顎發育不良,造成口腔內部顎裂,由於舌頭在口腔內的位置不夠,常常會後翻並掉入顎裂的洞,導致無法呼吸,出生時,恬蕙突然無預警地停止呼吸、臉色發紫,讓護士跟媽媽都嚇了一大跳,好險即時發現原因,才保住了小朋友的生命,但從小恬蕙就必須二十四小時插著鼻胃管、裝著血氧濃度偵測器,非常辛苦,先天的疾病障礙讓恬蕙不大會吸奶,媽媽除了擔心她營養攝取不足,又時時刻刻害怕小朋友不舒服自己偷偷拔掉鼻胃管,二十四小時隨侍在旁的辛苦照護可見一般。好在恬蕙媽媽有家人溫暖的支持,才能夠從生產後的挫折心情中走出來。在一歲八個月時,恬蕙終於作手術修補好顎裂的問題,但緊接而來語言發展落後問題,讓媽媽著急不已,趕緊投入幼兒早期療育,本週恬蕙媽媽要來分享她的心路歷程,以及他如何給小朋友更多元的發展與刺激。
 
        健寶園文教事業股份有限公司總經理劉百純女士,從事幼兒教育已有二十多年的經驗,本週劉總經理要來分享專業的幼兒教育,您知道三歲前的孩子大腦連線就好比高速公路,給的刺激越多,連線就越密集,未來的發展也就更四通八達嗎?您知道在五官的發育中又以聽覺最早嗎?您知道幼兒的成長緩慢吸收期與爆發期在何時?幼兒的工作就是遊戲,那麼您知道如何透過遊戲來讓幼兒自然學習進步?為人父母的您,或未來可能為人父母的您,千萬不可以錯過這些寶貴資訊。劉總經理還分享了健寶園積極推動社會公益的原因,其實小孩子懂得遠比我們所想像的多,我們要讓孩子從小就將「愛別人」、「愛地球」的種子深植在心中。
 
      「老師是小孩在學校的媽媽,媽媽是小孩在家裡的老師。」父母與老師良好的陪伴與回應將會使孩子對世界感到信賴。過去資訊不發達,很多幼兒經驗都只能靠長輩傳授,但如今資訊豐富,透過許多資源及參考評量,我們可以找到最適合自己與孩子間的教養方式。想知道如何訓練幼兒的肌肉張力、語言能力及五感刺激嗎?想知道當恬蕙媽媽是如何帶著不一樣的孩子走出去?在面對異樣的眼光時又是如何轉念成關懷的眼光?想知道劉總經理獨到的幼兒教育關鍵撇步嗎?那麼您千萬不能錯過本週精采的幼兒教育秘笈-「只要我長大」!
 
來賓介紹
劉百純 女士

現任健寶園文教事業股份有限公司總經理、台灣幼兒早期教育協會理事長、台灣國際嬰幼兒按摩協會理事長;陪伴健寶園經歷了二十個年頭,因熱愛幼兒發展教育,在工作期間同時進入輔仁大學兒童與家庭發展學系進修碩士學位,希望回饋幼教領域更多的專業;在健寶園累積的日子裡,深感0-3歲幼兒「關鍵期」發展的重要性,另從美國引進嬰幼兒手語課程到台灣,提供家長們更多實用的育兒資訊,持續推廣早期教育對孩子一生所具的重要意義。在健寶園任職期間對於公益活動的推廣不遺餘力,對於企業家應賦予的社會責任有極高的自我期許,更期盼社會大眾一起來關注需要幫助的幼兒與家庭。
張秀如 女士

恬蕙媽媽,懷孕期在做產檢時一切都正常,直到寶寶恬蕙出生時,才發現得到罕見疾病-皮爾羅賓氏症,恬蕙一出生就有口腔內部顎裂,舌頭常常會掉入顎裂的洞導致無法呼吸,所以必須二十四小時插著鼻胃管、裝著血氧濃度偵測器,照養上比一般幼兒辛苦許多,但恬蕙媽媽一點也不服輸,不但在一歲八個月大時讓她去做了口腔修補手術,更透過各種幼兒早療教育幫助恬蕙發展語言能力,堅強的恬蕙媽媽最大的心願就是看著孩子健康長大。 

疾病介紹
皮爾羅賓氏症(Pierre Robin Syndrome,亦可稱為Pierre Robin Complex/ Sequence)是由法國牙醫Pierre Robin於1923年所命名,主要為合併小下巴、下巴後縮、顎裂、舌後垂症狀的患者。 

此疾病為胚胎時期下顎發育不良所致,正常狀況下,胎兒於母親妊娠7~10週時,下顎會快速發展,讓舌頭能置於上下顎間,如下顎無法正常生長而過小,使舌頭無法安置於正確位置,會塞在口腔中,阻礙顎蓋的關閉,發生顎裂的情形;導致出生後,過小的下顎會使舌頭擠在口腔後方,阻礙呼吸,嚴重者會造成呼吸困難。 

此疾病會單獨發生,也可能與其他症候群合併出現,例如:Stickler syndrome、Treacher Collins Syndrome、Velocardiofacial Syndrome、酒精性胎兒畸形(Fetal Alcohol Syndrome)、胎兒內醯胺症候群(Fetal Hydantoin Syndrome)等。造成皮爾羅賓氏症的原因很多,與下顎發育有關的染色體或基因突變為最常見,除此之外,環境問題而產生畸胎因子,例如:母親於妊娠期抽煙、喝酒、不當用藥等皆可能導致此一疾病;子宮內有纖維瘤或有雙角子宮等也可能干擾胎兒下顎之發展。此症盛行率目前在台灣並無詳細統計資料,在美盛行率約為1/2,000 ~30,000。 

皮爾羅賓氏症可利用X光片和臨床症狀作為診斷依據,TCOF1、COL2A1 
、COL11A1、COL11A2等基因檢查則可排除合併Treacher Collins Syndrome、Stickler Syndrome等的可能性。目前並無有效的產前診斷方式,只能以高層次超音波掃瞄觀察胎兒是否有顎裂的現象。若此症不是與其他疾病合併出現而為獨立事件時,下一胎再發率並不高,大都為偶發事件。

此症目前並無藥物治療,只能針對症狀治療。因為患童的下顎發育不良, 常有呼吸困難的問題,父母需讓患兒採俯臥的姿勢且避免仰躺,以保持呼吸道 暢通,若姿勢的調整仍無法改善患兒的呼吸問題,嚴重時需要施行氣管切開 術。上顎裂的症狀則以手術修補,手術的施行的時機依生長發育的快慢而有所 不同,又因顎裂易影響患童的語言發展,所以需會診語言治療師。而下顎發育 不良嚴重時,可考慮進行骨骼擴增術(Mandible Distraction),將下顎延 長後可使舌頭往前移以減低呼吸道阻礙問題。另外部分患童常有中耳積液 的情形,可在中耳放置通氣管改善,同時也要小心中耳的感染,因為會造成短 暫或長期的聽力喪失而影響語言的發展。 

對新生兒而言,餵食困難是另一常見的問題,由於下顎異常,會使患兒難以同時兼顧呼吸和吸吮,若患兒仍在正常的生長曲線之內,可利用唇顎裂專 用的輔助餵奶器、在喝奶時盡量墊高患兒的頭部等,以幫助進食,若飲食狀況 遲遲未改善,可能需要採取侵入性的鼻胃管或進行胃造口手術以增進營養攝取 量。 

若患兒未合併其他症候群,只是單純具有皮爾羅賓氏症,智能上應為正 常,需注意飲食與呼吸的問題,並定期於小兒科、耳鼻喉科、復健科(語言治 療)等追蹤有無其他併發症的產生,通常預後良好。