一個社會的文明價值，除了流行時尚、風土民情及宗教藝術外，張副總以長年往返世界各地的寶貴經驗，她認為友善的身障者生活居住環境更能彰顯一個國家文明的價值。在歐洲的許多國家，身障者成為社會的「常態」，一到假日滿街都是身障家庭扶老攜幼，一塊享受陽光、走入人群，而大家也都習以為常，並給予身障家庭更多的關愛眼神與扶持，讓她覺得十分感動。至於日本則是充分尊重「人」的價值，不管是小孩、老年人或是身障者，他們都願意以對方的角度去思考問題，並且在生活大小事都不難發現他們對「人」的用心，認真考量人的「特殊性」，包括：無障礙的環境、親子廁所、親子餐廳等他們都不會隨意佔用，這樣「正確的價值，長期的堅持」正是日本的公民素養。因此，不管是張副總或是巫媽媽，他們都提到；其實所謂的「文明」，就是把別人的利益或需求，認真放在自己的心上。 至於談及為何投入改變社會的行列，張副總謙虛地說：她只是將心比心，落實「老吾老以及人之老，幼吾幼以及人之幼」的理念。她生動地提到，每當她過馬路時，只要看到行動不方便或是老年人，她總是熱心地陪著他們慢慢走，甚至還會不斷地回頭，就深怕這些身障者或長者還需要其它的協助，她總是這樣掛念不下。也因此，2004年起浪琴表就持續對台灣這塊土地注入更多扶助的力量，她認為那些沒有能力卻需要幫助的人，就是浪琴表一直在追尋的扶助目標對象。 巫媽則是認為，在台灣他們是身障家庭，兩個孩子長期接受政府及社會眾人的扶持，她滿心感激。但卻也因此毅然決然帶著兩個孩子遠赴西非等地，去幫助更多因貧窮落後還急待援助的兒童。這不僅開啟了孩子的視野，更讓孩子有可以貢獻自己心力的方式。以諾就省下一餐麥當勞的錢，來認養一個西非學童一個月的午餐費。當然，巫媽更不以此自滿，她也以親身的經歷，去鼓勵更多的罕病家庭勇敢走出來，並企圖影響周遭的親友，主動伸出友誼的手來幫助台灣社會這一群極弱勢的罕病家庭，她以自己的單薄力量，做到了改變社會的力量。 至於浪琴表如何與罕見疾病結緣？就要提到台灣第一名模林志玲小姐，因為一次偶然的安排，讓志玲姊姊有機會擔任照顧以欣、以諾的一日志工，志玲看到以欣堅強不服輸的生命意志而深受感動，於是就和張副總在長途的飛機上，提及了如何來共同協助罕見疾病的想法；至於人生就是這樣奇妙，張副總的兒子也是以諾的同班同學，平常就會主動幫助以諾上學，當張副總在一次母姊會的場合，看見巫爸巫媽的樂觀開朗，更深深感動了她，決定於今年的浪琴公益活動中，將部分募得的款項來幫助罕見疾病基金會。藉由阿格西、林志玲的力量，讓NPO被看見，讓以諾以欣更多罕病兒的需求被看見，張副總自許希望她能成為一個溫暖而心理充滿愛的人，不管是巫媽或是張副總他們都持續朝這樣的目標邁進，默默地注入更多改變社會的力量。歡迎各位準時收聽本週日下午16：00-17：00的角落欣世界。
浪琴表台灣區張正勳副總經理分享 ">
尼曼匹克症病友家屬周麗玲分享
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周麗玲/
尼曼匹克症(Niemann-Pick disease)或稱為鞘髓磷脂儲積症，是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。過量脂類累積於病人的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓等，甚至腦部，而造成這些器官的病變。遺傳模式為自體隱性遺傳，也就是說患病的男女比例相同，在父母雙方都帶因的狀況下，子女有25%的機會患病。 尼曼匹克症臨床上主要可分為A、B、C三型。A、B型病人因為神經鞘磷脂(sphingomyelinase)的缺陷，無法代謝分解身體細胞膜上的主成分--神經鞘磷脂，導致其累積於細胞與器官中。C型的基因近年來才被找到，大約有95%的患者是NPC1基因突變造成，國外已提供此一臨床檢驗。 A型，屬於最嚴重型，其生命期通常小於三年。患者的神經鞘磷脂幾乎沒有活性，導致神經鞘磷脂累積在肝、脾、肺等多各器官與神經系統中。在胎兒時期以及出生時並無任何特殊異狀，出生後可能出現黃疸，典型的患童在數個月大時，腹部會漸漸隆起，經生理檢查可發現肝脾腫大、輕微淋巴結病變，骨髓檢驗顯示具組織化學上特徵之「尼曼匹克泡沫細胞」、小球性貧血、血小板數降低等，視網膜的特定位置可能會出現櫻桃紅斑塊。其他早期神經病變顯現出來的症狀包括低張力、肌肉無力以致餵食困難。另外，持續性的嘔吐、便秘為常見的合併症，隨著年齡的增長，通常於六個月時，患童的神經發育遲緩愈見明顯，體重增加緩慢甚至不增加，面容顯現出疲倦，發展極度遲緩。 B型，相較於A型，尼曼匹克症B型患者神經鞘磷脂還有活性，只是低於正常人，所以臨床症狀也較輕微，此型患者的神經系統可能只有輕微受損或完全正常，腦部沒有受侵犯，生命期也較久，晚發型患者甚至可以跟正常人一樣。明顯的症狀為腹部腫大，也是因脂類而致的肝脾腫大，脂類累積肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困難。患者生長與發育可能較緩慢且較常人容易生病。 C型，該型患者缺乏的酵素與A、B型不一樣，累積的物質為膽固醇。正常狀況下膽固醇是用來建構細胞或是以酯類形式存在，但患者的膽固醇則不是以這兩種形式大量存在累積，特別是脾臟、肝臟、骨髓與神經系統。C型的發病年齡通常在學齡期，但差異很大，也有成年才發病的晚發型，症狀仍以肝脾腫大為主，出生的嬰兒黃疸可能會延續2~4個月，肝脾腫大為漸進式的，隨著年齡與累積的量而趨於明顯。神經系統病變是C型病人最主要的問題，包括肢體張力過強、協調力平衡力差，這些問題導致患者行動顯得笨拙而不靈光，站立或行走時為了幫助平衡，患者的雙腳距離常比肩寬，說話慢且發音不清楚。其他神經系統可能的病變則包括眼球的垂直運動障礙、顫抖與抽筋，且會漸進式加重，到後期肌肉無法控制導致長時間臥床。發育遲緩、學習障礙與智能不足使患者的一般表現差於正常人，患者的生命期差距很大，尚無精確的統計。 尼曼匹克症目前尚無治癒的方法，科學家正對疾病的生化機制、病理進一步探究，希望發展出骨髓移植、酵素替代療法、基因治療等治療方式。若家族中已有患者，可以基因篩檢進行產前檢查。
至於談及為何投入改變社會的行列，張副總謙虛地說：她只是將心比心，落實「老吾老以及人之老，幼吾幼以及人之幼」的理念。她生動地提到，每當她過馬路時，只要看到行動不方便或是老年人，她總是熱心地陪著他們慢慢走，甚至還會不斷地回頭，就深怕這些身障者或長者還需要其它的協助，她總是這樣掛念不下。也因此，2004年起浪琴表就持續對台灣這塊土地注入更多扶助的力量，她認為那些沒有能力卻需要幫助的人，就是浪琴表一直在追尋的扶助目標對象。
