財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
年輕不打安全牌【第189集】
  • 編 號:189
  • 播出日期:2011/01/09
內容介紹:

俗話說得好:「英雄不怕出身低」,究竟家庭帶給一個人的影響有多深,而父母親提供的成長環境與價值觀,又如何影響著個體的生命特質與生活態度呢?對大部分的人來說,家庭不只是避風港,也是個體養成的泉源,而貧苦的物質環境,對個體的成長究竟是負面還是正面的影響?優渥的成長環境,帶給孩子究竟是好的或是壞的能量呢?在罕見疾病這個大家庭裡,有著許多從小發病的病友,不論是在經濟上、生活上或是心理壓力上,罕病家庭都必須承擔比一般家庭還要多的壓力跟困境,而這些家庭成員面對這些壓力是如何突破因應?病友本身又是如何從中尋求生命的意義?本週的「角落欣世界」特地邀請到「年輕不打安全牌」的作者,同時也是法羽律師事務所所長的許峰源律師,與本會脊髓性肌肉萎縮症患者楊媛甯,兩位七年級生將一同來暢談家庭如何影響著他們的生命價值觀,而他們又是如何在困境中自我突破。

從小看著爸爸靠賣臭豆腐養活一家八口的許峰源律師,雖然沒有優渥的成長環境,但深刻體認「匱乏是成長最好的養分」,年輕的許律師在節目中大方的分享他的人生哲學,鼓勵時下年輕人要不斷的自我挑戰,若能讓所有不看好自己的人跌破眼鏡,就是最大的成就。同時也建議家長若能教孩子學會感恩,他們就懂得報答別人,也就會把事情做好,簡單的邏輯裡,卻含括了不簡單的人生大道理。

還在念書時,許峰源跟同學們一起去吃麵,同學因看到老闆不小心把手指放進小菜碟裡,便不肯吃那盤菜。這時許峰源便知道,自己跟他們不一樣,因為「我能吃他們不能吃的苦」。雖然有個物質匱乏的童年,但他從不覺得自己比別人差,因為父母給了他豐富正確的身教,也讓他懂得感念親恩,更加奮發進取,在逆境中發現希望。憑著堅強的鬥志與爆發性進步法,創下三重高中第一位考上台大法律系的紀錄,大學畢業即應屆考取律師資格,除創辦全台唯一專攻消費者保險理賠案件的律師事務所,他也是補教界名師,未滿三十歲已成功開創個人事業版圖,躋身千萬身價之列。

楊媛甯認為父母親送給他最大的禮物就是正面思考及積極解決問題的態度,雖然自己從出生就罹病,但父母親卻從不怨天尤人、也從不用面對病人的眼光看待他,因此養成她獨立自主、解決問題的能力。他認為有時候放手比抓緊還難,唯有家長給孩子足夠的信任、放手讓孩子去走,孩子才能培養自己的能力。

身為一名罕病患者,楊媛甯沒有向命運低頭,也沒有因為自己的疾病,就放棄學習或放棄追求人生目標,而沒有顯赫背景的許峰源律師,靠著父母親灌溉給他的精神養分,一手打造成功的事業版圖。您想知道他們是如何克服壓力邁向成功嗎?本週的節目非常精采,您一定要準時收聽哦!

許峰源律師與談分享:

 

來賓介紹
許峰源
一九八二年生,台灣大學法律系畢業。現任法羽保險律師事務所所長、行政院金管會保險局聘任講師、保險經紀人商業同業公會法律顧問、MDRT台灣分會法律顧問、春天診所法律顧問。
楊媛甯
自出生便罹患脊髓性肌肉萎縮症的楊媛甯,雖然坐在輪椅上,但輪椅卻沒有困住她求知的心,靠著堅強的意志力,一路唸到中山大學,目前是中山大學政治研究所的博士生。雖然楊媛甯的弟弟也患有相同的疾病,但在成長的過程中,從未看過父母親怨天尤人,反而是父母親正面積極的人生態度影響了她。在大學階段甚至還住校,學習獨立生活,從不因疾病而與夢想妥協的她,要靠自己力量活出豐盛的生命。

疾病介紹

脊髓性肌肉萎縮症

脊髓性肌肉萎縮症是因為脊髓的前角細胞(運動神經元)漸進性退化,造成肌肉麻痺、萎縮無力,但智力完全正常。脊髓性肌肉萎縮症屬體染色體隱性遺傳,父母大都是致病基因【運動神經元存活基因(Survival Motor Neuron , SMN gene 第5號染色體長臂5q11.2-q13.3)】的帶因者,子女若遺傳到父親和母親的變異基因便會發病。發生機率約1/10,000,台灣每年出生的新生兒當中約有25個罹患此症。

依發病年齡和嚴重度可分為三型:
1.嚴重型脊髓性肌肉萎縮症(Werdnig-Hoffmann Disease, SMA type I﹚: 
2.中間型脊髓性肌肉萎縮症(Intermediate form type, SMA type II﹚ : 
3.輕度型脊髓性肌肉萎縮症(Kugelberg-Welander Disease, SMA type III ﹚:

肌肉切片是確定脊髓性肌肉萎縮症最重要的方法。自1995年起直接抽血檢驗SMN基因病變可以快速且準確地做出診斷,此方法也可以應用到產前遺傳診斷,避免罹病家庭再生育有病的下一代。目前對此類病症尚無積極有效的療法,只能經由按摩、水療及物理治療等來改善四肢行動的靈活度,做腳部矯正及在物理治療師指導下,練習用橫隔膜呼吸,使用可攜式的治療器材,幫助肺部呼吸並排除支氣管中的痰及照護呼吸系統,較為嚴重的病人則需要仰賴呼吸器及其他積極的支持性呼吸治療才能存活。目前有研究性質的藥物治療正進行人體測試,療效未卜。未來則要靠分子生物學研究找出缺損基因及其致病原理,才能在治療上有進一步突破。