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罕病廣播出版系列
 
好玖不見【第179集】
  • 編 號:179
  • 播出日期:2010/10/31
內容介紹:

「最後的那一天,最後的那一天,是誰的眼淚,模糊了畫面
最後的那一天,最後的那一天,想不起為何我們,都忘了,說再見…」

  電視那頭揚起磁性優美的歌聲,正是我們等了好久的金曲歌王─李玖哲。剛出道被暱稱為「小胖子」的他,擁有一副好歌喉,也因為這得天獨厚的天籟之音,讓他首次嘗到成名的滋味。而另一位與談的肌萎病友─朝鈞,更是少見的電子天才!不管是廢棄破鐵,或是高精密儀器,只要東西一到他手裡,樣樣都變成實用又驚奇的大發明。同樣擁有內斂特質的玖哲和朝鈞,憑藉自己的努力和一生貴人,讓他們有現今的成就,人生遍地開滿果實。

  李玖哲,歌手,現在還多了「餐廳老闆」的頭銜,已經好久沒出現在螢光幕前的他,這段沉潛的時間除了拍電影、籌備餐廳之外,也利用空檔寫了高達38首歌曲,雖然久未發片,但人生中卻從未曾離開音樂;音樂帶給玖哲人生巨大的轉捩點,從一個默默無名的小卒,轉為家喻戶曉的金曲歌王,但這段歷程走來卻是困難重重,幸有貴人相持,才讓他能朝著理想邁進。而孝順的他,為了一圓父母美夢,今年也開始經營餐廳,跨領域的學習讓他吃足不少苦頭,卻也換來現在強強滾的好成果!

  楊朝鈞,其他型肌肉萎縮症之一─三好氏遠端肌肉病變的病友,從小發病後四肢便逐步退化、行動不便。然而,抱持不服輸精神的他卻不想被疾病打倒,為了忘卻疾病帶來的痛楚,朝鈞開始朝自己感興趣的方向前進,沒想到後來竟也發展出一套專業技術。從懵懂孩提時代就獨自修電扇、電鍋,到現在舉凡3C產品、電子電路、組裝方面,朝鈞皆能得心應手,令人嘖嘖稱奇。而行動不便的他,多虧有位死黨好友不離不棄在身旁相伴,揹著扛著抱著朝鈞到所有地方,陪他一步一步完成夢想。

  有夢最美、築夢踏實,期待藉由此次兩位的分享,讓更多有夢的朋友們勇敢追尋。雖然訪談中玖哲國語不輪轉、朝鈞不良於行,但憑藉著滿腔熱血與愛,讓彼此互動中也能產生激烈火花!還想知道更多精彩內容嗎?想聽聽李玖哲現場清唱動人的情歌嗎?那就絕對不能錯過本週的這一集「角落欣世界」─好玖不見!

來賓介紹
李玖哲
韓裔美國人,2003年進入黃立成領軍的嘻哈團體Machi(麻吉),進而踏入華人演藝圈。2003年,李玖哲以Machi團员Nicky小胖子的身份在華語唱片出道,並迅速以其獨特的嗓音及討喜的幽默個性,受到廣大年輕歌迷的歡迎,2007年更以「Baby是我」專輯,奪得第18屆金曲獎最佳國語男歌手的榮銜。
楊朝鈞
其他型肌肉萎縮症病友
擅於研發提供身障者之生活用品,以及改裝各式電子產品。
如:滑鼠、搖控車、電腦…等。

疾病介紹

其他型肌肉萎縮症

三好氏遠端肌肉病變基因變異位置在第2對染色體(2q13.3-13.1),因肌細胞膜上的重要構造蛋白dysferlin 的缺損(DYSF gene)導致遠端肌肉的無力。此基因的突變也會造成肢-帶型肌肉失養症(Limb-Girdle Muscular Dystrophy, LGMD ),此兩類疾病臨床表徵上的差異和基因變異的位置並無明顯的相關性。根據日本的統計,此疾病的發生率約為1/440,000。

臨床表現上,患者的發病年齡在15~20幾歲左右,平均發病年齡為19歲,初期症狀為腿部遠端肌肉群的無力,尤其是小腿的腓腸肌及比目魚肌。患者通常難以用腳尖站立,但可用腳後跟站立,漸漸的大腿及臀部的肌肉亦會受到影響,導致患者爬梯、走路及站立越來越困難,而前臂的肌肉亦會漸萎縮且握力減低,但手部的小肌肉仍有其功能,手指動作功能不受影響,最後肩膀的肌肉亦還會漸無力。根據統計,患者大約於發病16年後需使用拐杖,並於發病約23年後使用輪椅輔助其行動。除此之外,患者心臟、肺部、腸道、膀胱、性功能、脊椎及周邊神經功能幾乎不受影響,亦沒有關節攣縮、臉肌無力或是智力受損的情形。

此疾病為體染色體隱性遺傳疾病,意指父母各帶有一個缺陷的基因,稱為帶因者(carrier),帶因者通常都不會發病,但在每一次懷孕中,他們的小孩有25%(也就是1/4)的機率,分別遺傳到來自父親與母親的兩個缺陷基因而罹病。此疾病目前無有效的治療方式,也不需特殊的飲食控制,但需控制體重避免肥胖。患者若有腳變形及脊椎側彎的情形可經由外科手術矯正,而輕度的運動有助於減緩肌肉的萎縮。