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罕病廣播出版系列
 
空中讀書會-「不乖」【第171集】
  • 編 號:171
  • 播出日期:2010/09/05
內容介紹:

        這一週,我們的主題是空中讀書會,讀的是侯文詠先生的新書【不乖】。乖,就能成功?乖,就能快樂嗎?千年前的金科玉律,在這個變動劇烈的時代是否仍然適用?作家侯文詠,一直以幽默又睿智的形象吸引無數讀者,擁有台大醫學博士頭銜的他,照理說,應該是大家心目中很「乖」的人,可是,為什麼他要放下好好的麻醉科醫師不當,成為專職作家?更誇張的是,身為一位家長,他竟然跳出來大聲疾呼:人無『不乖』枉少年!難道他不擔心失敗?究竟,侯文詠是怎麼看待「不乖」這件事?
 
        外型帥氣的沛吾爸,有個肌肉萎縮症的孩子。原本沛吾爸有個人人稱羨、待遇優渥的好工作,住在繁華熱鬧的台北,可是他卻在沛吾發病之後,選擇把精力投入和朋友合開的清潔公司,還舉家搬到台中。為什麼他要放棄原本的好工作,選擇一條看起來比較崎嶇的道路?為什麼他也會做出這樣看似「不乖」的選擇?他有沒有後悔過?
 
為了順應環境,變動是物種求生存的唯一選擇,也是演化的開始。然而,當大家都很「乖」,沒有人敢求創新、求突破的時候,也就同時失去了創新改變的機會。於是原本看來安全的選擇,以長遠的眼光來看,卻可能是最危險的決定!準備好「不乖」了嗎?讓我們聽聽侯文詠大哥和沛吾爸的精采對談,一起找尋什麼是比標準答案更重要的事!
來賓介紹

侯文詠

台灣嘉義縣人,台大醫學博士,目前專職寫作。
對小時候的侯文詠來說,寫作是多愁善感和天才的爆發點,於是平靜的校園被寫成侏羅紀公園好像很自然!在他心中,想像一個看不到的世界,似乎是那麼天經地義的事。
當上醫師的侯文詠,在一次次與死神打照面的經驗裡,看盡了赤裸裸的真實人生。寫作,成了製造快樂的魔法,帶給他一種安心的錯覺。
成為暢銷作家的侯文詠,發現自己從小到大在追求著名利、征服、勝利等欲望;然而,得到這一切所謂的成功以後,卻沒能擁有幸福快樂。寫作,彷彿只是讓他人辨識自己的通關密碼。
現在,侯文詠終於明白精采的生命不一定要找出答案,熱情與想望才讓人有能力去愛、去享受!而寫作,正是他最平和而溫柔的願望。

施宜德

長得黝黑帥氣的施宜德,他的孩子---沛吾,今年十五歲,是脊髓性肌肉萎縮症的病友。
原本施爸在婚前就有一份薪資福利優渥的工作,而為了迎接小沛出生,太太辭去原有工作準備專心在家帶孩子,施爸也在正職之餘和朋友投資清潔公司當成兼差、貼補家用。
原以為人生從此別無所求,凡事都在掌控之中;沒想到孩子出生後,卻發現沛吾無法像一般孩子那樣爬行活動,經過抽血以及肌肉切片等檢查,才發現自己的心肝寶貝竟是肌肉萎縮症的患者。沛吾說,爸爸既幽默又有責任感,是他心目中最棒的超級老爸!

疾病介紹

疾病介紹1脊髓性肌肉萎縮症

脊髓性肌肉萎縮症是因為脊髓的前角細胞(運動神經元)漸進性退化,造成肌肉麻痺、萎縮無力,但智力完全正常。脊髓性肌肉萎縮症屬體染色體隱性遺傳,父母都是致病基因【運動神經元存活基因(Survival Motor Neuron, SMN gene)】的帶因者,子女若遺傳到父親和母親的變異基因便會發病。發生機率約一萬分之一,台灣每年出生的新生兒當中約有二十五個罹患此症。 
依發病年齡和嚴重度可分為三型: 
1.嚴重型脊髓性肌肉萎縮症(Werdnig-Hoffmann Disease, SMA type I)
每兩萬名嬰兒中約有一名,為最常見的一型。嬰兒在子宮內或出生後三個月內,便會出現四肢無力、哭聲無力及呼吸困難等症狀。由於患者易感染呼吸道疾病,多在一歲內便可能死於肺炎,如未積極給予支持性呼吸治療,很少會活過三歲。
2.中間型脊髓性肌肉萎縮症 (Intermediate type, SMA type II ) :
其症狀常發生在出生後半年到一年期間。病患下肢呈現對稱性無力、無法站立行走、肌腱反射減退、舌頭或手部偶爾會顫抖。四分之一患者常在兩歲前死於呼吸道感染,其他存活者,多因持續肌肉無力造成脊椎側彎,影響肺部功能而導致呼吸困難,需要支持性呼吸治療以維持生命。 
3.輕度型脊髓性肌肉萎縮症 (Kugelberg-Welander Disease, SMA type III ):
其症狀發生的時間不一定,從一歲多到青少年、成人期都有可能。症狀是輕度對稱的肢體近端肌肉無力,上下樓、行走跑步不便,患者長期存活的情況還算不錯。 
肌肉切片是確定脊髓性肌肉萎縮症最重要的方法。然而自1995年起直接抽血檢驗SMN基因病變可以快速且準確地做出診斷,此方法也可以應用到產前遺傳診斷,避免罹病家庭再生育有病的下一代。目前對此類病症尚無積極有效的療法,只能經由按摩、水療及物理治療等來改善四肢行動的靈活度,做腳部矯正及在物理治療師指導下,練習用橫隔膜呼吸,使用可攜式的治療器材,幫助肺部呼吸並排除支氣管中的痰及照護呼吸系統,較為嚴重的病人則需要仰賴呼吸器及其他積極的支持性呼吸治療才能存活。目前有研究性質的藥物治療正進行人體測試,療效未卜。未來則要靠分子生物學研究找出缺損基因及其致病原理,才能在治療上有進一步突破。