財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
無盡的愛與閱讀【第168集】
  • 編 號:168
  • 播出日期:2010/08/15
內容介紹:
 大合照人的一生中,最終都會面臨「死亡」這門傷痛的課題,可能是因為意外或者是人生走入生命末端。死亡像是謝幕一般,燈亮的那一刻,接受掌聲,用最真實的自己面對觀眾,深深一鞠躬,為自己的演出負責;舞台上的夥伴,因為這齣戲而結合,因為戲的結束各自散去,但是共同成就了一齣戲的價值,互相肯定了對方的付出。罕見疾病的患者,因為疾病的特殊性,無論是個人或者家屬,都必須學會提早面對死亡課題,去肯定自己及他人在這一生,不論長短,不論世俗好壞,那份已經盡力活過的價值。
《短耳兔》這本童話書敘述著一隻兔子,因為耳朵短而自悲,一次機緣中,發明耳朵麵包,受到大家歡迎……節目受訪中,張文婷總編輯在桌上攤開了好幾本書籍,急著想跟聽眾推薦許多面對死亡課題的好書。現代人面對失業、失婚以及全球資訊科技的變化,「適應」環境是每個人都需要面對的課題,並且不斷有許多新的問題發生,尋找自己的策略並處理,讓每個人都學會去面對。除此之外,如:《薄荷般的錄眼睛》及《金魚度假去》都是討論死亡的課題等,死亡隨時就在身邊,但總是無法做好準備迎接他,而「過程」,就是一個很重要的內容。書本
「今天是他最後嗎?」過去,邱媽媽(薛華榮)曾經有2位肌肉萎縮症的小孩,由於這疾病的生命週期有限,所以邱媽媽很早就開始面臨學習生命課題。肌肉萎縮症的小孩,常常因為疾病以外的併發症而悄悄被帶走生命,如:心肺衰竭、感冒等。當第一個孩子離開時,如何陪伴另一個孩子共同面對生命,更是艱難的過程。而當初在照顧孩子時,特別提醒他們「人沒有一定要幫助你」,讓孩子處處時時都可以懷著感恩的心,立即感謝所有在生命中陪伴並協助他的人。而如何與特殊的孩子相處,並學習共同的語言及溝通方式,亦是重要的課題。如今邱媽媽在協會中照顧更多肌萎的孩子,以及陪伴其他家屬們。
本週這一集節目邀請到親子天下資深編輯張文婷,以她多年來擔任編輯的經驗,推薦幾本值得閱讀的好書;此外肌肉萎縮症病友家屬薛華榮女士亦將與大家分享她的人生經驗,歡迎大家一同收聽!
來賓介紹
張文婷

已婚,育有兩子(分別為20和11歲) 
從小就有文字癖,家裡沒有幾本書,連報紙廣告都能看得津津有味,七歲時立志開書店或當圖書館員,長大後卻因為唸商學從事貿易工作。婚後替兒子朗讀,愛上圖畫書,為了要戒買書癮,於是改行進入誠品書店工作,曾擔任網路內容編輯、中外文童書採購專員,從此每天有免費又看不完的童書。期間開始替時報開卷版寫書評,擔任年度好書評審。由於沉溺於作者作品研究,乾脆去念了兒童文學研究碩士學位。還曾經擔任和英出版社童書編輯、兒童人文藝術雜誌《小典藏》總編輯、版權代理公司文學經紀工作,目前在天下雜誌親子教育部任職資深編輯,從事青少年童書、親子教育書的編輯工作。希望一輩子都能在書的世界中流連。
薛華榮

兩位肌肉萎縮症患者的母親,雖然愛兒已經離開,但其依舊在病友服務的第一線奮戰著。本來是個平凡的母親,但兩個肌肉萎縮症孩子的誕生改變了他的一生。長子奕智3歲時,出現的症狀只是比一般小孩行動上較慢,稍微碰撞他就容易跌倒,其他均正常。華榮跟先生帶他去醫院檢查,醫師只告知他們:「孩子患了肌肉萎縮症,不宜激烈運動。」他跟夫婿存著治癒的希望,四處求醫,甚至遠赴美國嘗試「細胞移植療法」以求改善病症,但病情仍然沒有改善,才認清事實——這種病是無藥可醫的。後來在兩個孩子求學的過程中,華榮辭去工作,陪伴孩子求學,先生為了不讓孩子因自己身體上的不便,而產生自卑的想法,只要天氣許可,夫妻倆就帶兩兄弟參加各種活動。知道孩子喜歡上學,因此也想盡辦法讓他們持續求學,風雨無阻。在這過程中,華榮發現許多對於身障者不公平的制度,因此挺身而出,積極爭取,不僅為自己的孩子爭取權益,也為其他身障的孩子爭取機會,讓所有的孩子都能有公平競爭,不放棄任何希望。

疾病介紹
裘馨氏肌肉失養症(Duchenne Muscular Dystrophy,簡稱DMD)是法國神經學專家裘馨於1858年所發現的一種遺傳疾病,也是許多肌肉萎縮症的其中一種,通常只發生在男性身上。它的起因是人體性染色體中的X染色體發生異常,漏失了一段DMD基因所致。DMD基因會製造一種重要的蛋白質失養素(Dystrophin),一旦缺少這種蛋白質時,肌纖維膜會變得無力脆弱,經年累月伸展後終於撕裂,肌細胞就很容易死亡。
由於肌肉組織隨著年紀衰退,初期病徵大約在3~7歲時,出現走路蹣跚、常常跌倒,到了10~12歲時,通常需要坐輪椅,少部分病人會合併心肌病變;後期患者往往因受到控制呼吸與行動的肌肉萎縮之影響而導致合併症,甚而死亡。疾病介紹
裘馨氏肌肉失養症通常是由於母親的X染色體其中一條有缺陷所造成的,因此母親完全沒有病徵,是隱性帶因,若生下男嬰,而且自母親遺傳到帶有缺陷的X染色體,就會罹患此症;若生下女嬰,則可能健康或成為隱性帶因者。
目前裘馨氏肌肉失養症的治療主要在物理復健方面,包括預防骨骼畸形、矯正關節畸形;定時追蹤心臟肌肉病變及心衰竭(女生也需要),以及加強補充鈣質。國外正進行將正常人類肌纖維母細胞植入病童的臨床實驗,目前雖尚未發展出有效的藥物治療,但是臨床的實驗正努力進行中。