財團法人罕見疾病基金會

首頁 | 罕見家園 | 賀卡傳情     English
罕病廣播出版系列
 
OH YEAH!俱樂部【第133集】
  • 編 號:133
  • 播出日期:2009/11/29
內容介紹:
      音樂如何讓生命活躍起來,如何讓生命成長豐富,如何成為生命的寄託?到底音樂有著什麼樣的魔力,讓人著迷,忘記一切痛苦煩憂?這集節目中我們請到三位音樂達人,與我們分享他們獨家的音樂故事。 

      被知名製作人鍾成虎形容為「被公車輾過的音樂鬼才」,也被金曲歌王陳奕迅大力肯定的創作才子--盧廣仲,馬桶蓋頭、短褲、吉他,第一眼就讓眾人過目不忘,而他的創作音樂更是讓人驚豔與懾服。發行兩張專輯,就開兩次音樂會,加上之前巡迴早餐店、宿舍的特殊開唱經驗,盧廣仲的音樂炫風襲擊各地。到底他如何開啟他的創作之路,而創作的靈感又從之何來
真的是每天吃早餐就會有靈感嗎?而有那些事情,會讓廣仲開心的喊OH YEAH! 節目裡,廣仲將會又說又唱的跟我們分享他的音樂人生。 

       家有罹患罕見疾病裘馨型肌肉萎縮症孩子英齊,曾爸爸幾乎將一生的精力都用在照顧孩子的身上。面對龐大的壓力,曾爸爸選擇了音樂作他的朋友,在隨口的哼哼唱唱中,將心中的鬱悶、煩憂或是快樂、喜悅,透過音符傳遞出去,在音樂裡跟他人交流。對於曾爸爸來說,什麼又是他創作的來源呢?節目中他又會帶來什樣精彩的歌曲呢?偷偷先告訴大家一個秘密,在錄音室當天,貼心的廣仲可是擔任了曾爸爸的獨家伴奏喔。 

       每個週末於台北地下街駐唱,剛完成個人兩場演唱會的瓊玉,是如何跟音樂結下不解之緣?自言非常害怕面對人群,又選擇了擔任街頭藝人,瓊玉如何解讀這樣的矛盾,又如何克服心中的恐懼?而平常就愛寫寫東西的她,又如何創作第一首個人作品?節目裡的漂亮女聲,也將與我們分享她跟音樂之間的小秘密。 

       音樂總帶給我們無限的情感與安慰,在音樂裡開心,在音樂裡流淚,更多人是透過音樂,認識彼此,交流心靈。讓我們一起享受充滿音樂的OH YEAH!人生吧
 



來賓介紹
盧廣仲成長於台南,因媽媽熱愛音樂及收藏黑膠唱片,讓他從小耳濡目染能憑記憶唱出如惠妮休斯頓、麥可波頓等數十首英文老歌,也練就他自己獨特的「廣」式自由唱腔。
廣仲在就讀大學一年級時因車禍住院而開始接觸吉他,並從電機系轉讀西班牙語文系。隔年他奪下淡江大學「金韶獎」創作歌謠比賽創作及獨唱冠軍,接著又拿下政大「金旋獎」創作組冠軍及最佳人氣獎,他的創作讓知名唱片製作人鍾成虎為之驚艷,並形容他是「被公車輾過的音樂鬼才」,與他合作陸續出版了3張單曲,其中《早安 晨之美》一首獲得由中華音樂人交流協會主辦的2007年度十大優良單曲。而三張單曲在樂迷口耳相傳之下,竟創下銷售量超過15,000張的佳績。
2006年盧廣仲開始在包含早餐店、宿舍等地巡迴開唱,獲得學生的熱烈迴響。2008年,盧廣仲發行個人第一張專輯-100種生活,並在第20屆金曲獎中奪得最佳新人獎以及以「一百種生活」一曲榮獲最佳作曲人獎。連金曲歌王陳奕迅都公開讚揚盧廣仲的《100種生活》才是他心目中的最佳專輯,並要求盧廣仲替他寫歌。
在發行個人專輯後的第88天,盧廣仲在臺北國際會議中心舉行第一場個人售票演唱會,寫下獨立樂壇新紀錄。2009年盧廣仲發行個人第二張專輯,並舉辦演唱會。即便是如此的受到廣大樂迷喜愛,盧廣仲並沒有因此改變他的生活,依舊早睡早起,每天吃早餐,並且待人親切、謙虛,這也是他能一直受到大家喜愛而有源源不絕創作靈感的最大原因吧。
曾金世是裘馨型肌肉萎縮症病友曾英齊的爸爸。英齊在小學四年級坐上輪椅,面對疾病的打擊他依舊活潑開朗,多話搞笑,還說如果他身體完好的話,想當個花花少爺呢。英齊的爸爸曾金世先生,為了照顧愛兒,自己研發了讀獨家的按摩復健術,以及音樂疏壓法,而英齊在爸爸、媽媽跟輪椅成為生命黃金鐵四角的堅強陣容下,不僅突破一般所說裘馨型肌肉萎縮症病友生命的極限,而且還寫下裘馨型肌肉萎縮症存活年限的金氏紀錄。

日前,英齊感到自己身體狀況日漸衰退,與父母商量後,舉辦了特別的生前告別式,且表達願意將自己的大體捐出供作醫學研究的心願。此外亦出版了「我的肌痿酒」一書,透過文字跟影像,希望以自己的故事鼓勵更多的朋友。

曾爸爸除了一路以來陪同愛兒克服疾病的挑戰外,他更是化小愛為大愛,組織病友協會,擔任中華民國肌萎縮症病友協會第一屆及第二屆的理事長,和其他病友家長互相分享資訊,加油打氣,幫助許多病友家庭改善生活困境。

此外,喜歡音樂的他,常常自行創作歌曲,把心情訴諸於音符當中。其中除了自身照顧英齊所帶來的人生體驗外,也曾將帶著英齊走訪高雄各地名勝的心情,寫出類似「來去台東」的歌曲,裡面的每一個景點都是父子倆的回憶。而在罕病基金會的南部天籟合唱班,曾爸爸也教大家他所演唱的曲目,並且於巡迴的音樂會演出。在曾爸爸的身上,音樂為他帶來希望,也賦予他面對疾病侵襲的勇氣。
182公分的身高讓人很難忽視她的存在,加上又細又長的手腳、一眼失明一眼弱視,胸前開刀後遺留的刀疤痕跡,搭配上獨特的穿衣品味,組合成為獨一無二的張瓊玉。

瓊玉是罕見疾病馬凡氏症的病友,也是台北市的街頭藝人,喜歡唱歌,喜歡寫文章,喜歡讓自己變的漂亮。罹患罕見疾病馬凡氏症帶來的特殊外貌,讓她從小面臨眾人異樣的眼光。同學不友善的對待、嘲諷跟排擠,讓她一度陷入生命低潮,足不出戶,只想在家封閉自己。

後來,她克服障礙,不僅完成大學學業,之後更積極的走路人群,擔任專案企劃,推廣身障者才藝。而後更身體力行,克服自己害羞的個性,考取了台北市的街頭藝人執照,每個週末午後在台北地下街,引吭高歌,也宣導罕見疾病,分享她的心情點滴。日前更舉辦個人演唱會,獲得廣大的迴響。

瓊玉用自己的生命證明沒有什麼不可能,身上的刀疤也可化成美麗的生命印記。她用歌聲來活出自己,於世界上佔有亮麗的舞台。

疾病介紹
 裘馨氏肌肉失養症
       裘馨氏肌肉失養症(Duchenne muscular dystrophy, DMD) 是法國神經學專家裘馨於1858年所發現的一種遺傳疾病,也是許多肌肉萎縮症的其中一種,通常只發生在男性身上。它的起因是人體性染色體中的X染色體發生異常,漏失了一段DMD基因所致。DMD基因會製造一種重要的蛋白質失養素(Dystrophin),一旦缺少這種蛋白質時,肌纖維膜會變得無力脆弱,經年累月伸展後終於撕裂,肌細胞就很容易死亡。
       由於肌肉組織隨著年紀衰退,初期病徵大約在3-7歲時,出現走路蹣跚、常常跌倒,到了10-12歲時,通常需要坐輪椅,後期患者往往因受到控制呼吸與行動的肌肉萎縮之影響而導致合併症,甚而死亡。
       裘馨氏肌肉失養症通常是由於母親的X染色體其中一條有缺陷所造成的,因此母親完全沒有病徵,是隱性帶因,若生下男嬰,而且自母親遺傳到帶有缺陷的染色體,就會成為此症的受害者;若生下女嬰,即使健康,也有可能成為隱性帶因者,將缺陷基因繼續遺傳給下一代。
       國外正進行將正常人類肌纖維母細胞植入病童的臨床實驗,目前雖尚未發展出有效的藥物治療,但是臨床的實驗正努力進行著。
--------------------------------------------------------------------------------------------------------
馬凡氏症
       馬凡氏症的病因是因為維持人體結締組織(膠原組織)出了問題以致於無法將某些特定的組織固定妥當,而造成四分五裂的情況。
此症呈現的變異性極大,視患者基因突變點的位置而定;嚴重者可能剛出生就死亡,有的早期一點都看不出來,但絕大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題,甚至某些患者因昇主動脈破裂,才被發現。

臨床表徵包括:
骨骼系統
體型特別高瘦:
1.尤其手腳與手指特別長,蜘蛛樣指(arachnodactyly)
2.關節鬆散
3.髖關節凸出
胸廓異常:
胸骨突出或凹陷(雞胸Pectus Carinatum或漏斗胸Pectus excavatum)
脊柱側凸或彎曲Scolosis
脊椎滑脫 Spondylolisthesis
扁平足Pes planus
眼睛系統
早期有深度近視
水晶體脫位
Ectopia lentis(約50%患者)
眼白發藍
虹膜缺損
視網膜剝離 
心臟系統
早期易有心臟二尖瓣脈脫垂、主動脈回流、昇主動脈擴大及主動脈有裂縫。
併發症
主動脈瘤
主動脈破裂剝離
心臟衰竭
心內膜炎
白內障
腦下垂體過度分泌 
生長激素,而導致糖尿病。
學習障礙