肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一種進行性運動神經退化症,俗稱漸凍人,好發於40∼60歲的中年人,臨床流行病學調查顯示,本疾病的發生率大約是每10萬人口中,每年會有1至2個新病例產生。
本病症初期開始於手部肌肉無力或是動作笨拙、腳或踝部肌肉無力,進而擴及到身體其他部位,最後影響到咀嚼、吞嚥、說話及呼吸等功能。患者症狀主要以運動神經退化為主,但感覺神經並沒有受到侵犯,患者的意識清醒,仍然可看、聽、聞、嚐,也有感情、意志和思想。
本病依臨床症狀大致可分為二型:
一、侵犯四肢開始:症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力,然後擴及至全身,最後呼吸衰竭。
二、以延髓肌肉麻痺開始:在四肢活動功能未受影響前,就已出現吞嚥、說話困難的症狀,四肢症狀隨後出現,病情較快惡化。
肌萎縮性側索硬化症的原因不明,但10%的患者源自於基因缺陷,遺傳模式大部分是體染色體顯性遺傳,約20%是由於一種清除自由基的酵素(Superoxide Dismutase 1,SOD1)的缺陷,可能間接導致細胞失調或過多的自由基堆積,造成神經細胞凋亡。但90%的病例並非遺傳,且並無明顯致病因素。
本病早期較難被診斷出來,因它症狀很類似其他神經性疾病。可使用肌電圖、神經傳導檢查、磁振造影(MRI)、血液、尿液檢查及肌肉切片組織檢查等,排除其他導致肌肉萎縮的原因;且由神經內科醫生詳細的檢查並長期追蹤,是正確診斷的必要過程,但這個過程可能需數個月之久。
目前沒有積極有效治療的方法,但一種叫Riluzole的藥物可稍延緩病程。治療方法主要是儘量使病患能舒適,維持其生活品質。治療通常需要多方面的專業人員介入,如醫師、職能治療師、營養學家、社工人員及醫院護理人員等,給予藥物治療、物理及職能治療、聽語治療、營養諮詢、呼吸照護等。
的中年人,臨床流行病學調查顯示,本疾病的發生率大約是每10萬人口中,每年會有1至2個新病例產生。
本病症初期開始於手部肌肉無力或是動作笨拙、腳或踝部肌肉無力,進而擴及到身體其他部位,最後影響到咀嚼、吞嚥、說話及呼吸等功能。患者症狀主要以運動神經退化為主,但感覺神經並沒有受到侵犯,患者的意識清醒,仍然可看、聽、聞、嚐,也有感情、意志和思想。
本病依臨床症狀大致可分為二型:
一、 侵犯四肢開始:症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力,然後擴及至全身,最後呼吸衰竭。
二、 以延髓肌肉麻痺開始:在四肢活動功能未受影響前,就已出現吞嚥、說話困難的症狀,四肢症狀隨後出現,病情較快惡化。
肌萎縮性側索硬化症的原因不明,但10%的患者源自於基因缺陷,遺傳模式大部分是體染色體顯性遺傳,約20%是由於一種清除自由基的酵素(Superoxide Dismutase 1,SOD1)的缺陷,可能間接導致細胞失調或過多的自由基堆積,造成神經細胞凋亡。但90%的病例並非遺傳,且並無明顯致病因素。
本病早期較難被診斷出來,因它症狀很類似其他神經性疾病。可使用肌電圖、神經傳導檢查、磁振造影(MRI)、血液、尿液檢查及肌肉切片組織檢查等,排除其他導致肌肉萎縮的原因;且由神經內科醫生詳細的檢查並長期追蹤,是正確診斷的必要過程,但這個過程可能需數個月之久。
目前沒有積極有效治療的方法,但一種叫Riluzole的藥物可稍延緩病程。治療方法主要是儘量使病患能舒適,維持其生活品質。治療通常需要多方面的專業人員介入,如醫師、職能治療師、營養學家、社工人員及醫院護理人員等,給予藥物治療、物理及職能治療、聽語治療、營養諮詢、呼吸照護等。