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罕病廣播出版系列
 
食全食美【第58集】
  • 編 號:58
  • 播出日期:2008/06/22
內容介紹:

「民以食為天」、「吃飯皇帝大」......,飲食之於人生,是原始的慾望?或是幸福的體驗?吃飯喝水,真的是件稀鬆平常的事情嗎?飲食為什麼會成為一件令人又愛又恨的事?它能帶來什麼樣的喜、怒、哀、樂?

對飲食頗有研究的曾國城,在千變萬化的食材和調味中,領略各地的風俗民情以及文化。對他而言,食材的烹飪方法、溫度、搭配......呈現了廚師對於食材的看法:「美食和藝術一樣,是人類溝通的橋樑。」對於食物,他永遠抱持著豐富的好奇心,去探索、去嘗試。

而身為小胖威利患者的媽媽,美鈴對食物的心情複雜許多。因為基因缺陷,使得孩子從來不識飽滋味,三歲那年,甚至因此暴食而胖到28公斤。看過其他病友家中用鐵鍊緊緊拴住的冰箱後,美鈴暗自發誓,絕對不讓自己走到需要把家中冰箱上鎖的地步。為了協助孩子學習克制吃的慾望,她費盡心思,威脅、利誘、諄諄教誨,才將孩子的體重控制在正常範圍。因此,她對食物的態度,是小心翼翼、再三斟酌。

想知道曾國城對於吃還有什麼獨家見解?美鈴和孩子在食物之間又有哪些糾葛掙扎?6月22日,歡迎鎖定角落欣世界,在杯盤之間看見不同的人生!

來賓介紹

屏東出生的曾國城,父親是湘菜蒸籠師傅。在從小耳濡目染之下,讓他對吃自然也就有幾分講究。
曾國城喜歡一些簡單、吃來不費事的食物,而且喜愛麵食勝過米飯,始終熱愛的食物即是〝牛奶〞和〝米粉湯〞。對曾國城來說,吃是人生一大享受,不論何時用餐或用餐時間如何匆促,皆要用愉快的心情好好享受一番。即使如此講究吃,他卻不喜歡西餐那種拘謹、嚴肅的氣氛,反而他會每個月專程驅車至基隆一次,特地去品嚐基隆廟口的豬腳、鼎邊銼等小吃。 
從出道以來,曾國城不僅主持多各節目,還曾餐與廣告、電視劇、舞台劇的演出,並在2006年以益智節目「小氣大財神」獲得金鐘獎娛樂綜藝類最佳主持人獎,並以「草山春暉」入圍戲劇類男配角。近年來,他開始主持美食節目,不論「美食大三通」或是「型男大主廚」都創下極高收視率!

身為小胖威利病友的媽媽,美鈴對於食物因而有一番不同的見解。小胖威利的孩子,因為基因缺損的因素,在剛出生時是吸阭力不足,吃的很少,往往到兩三歲後食慾大增,不知情的爸媽開心的餵食,在這樣的情況下,小孩往往體重直線上升並帶來許多疾病。
跟其他小胖威利的家屬一樣,美鈴的兒子在三歲時,不知不覺就胖到28公斤。後來他看到許多家庭為了避免孩子吃太多,甚至把冰箱上鎖,這樣的畫面衝擊著她,讓她決定要好好控制孩子吃的慾望,即使用盡各種方式,也不讓孩子的體重數字無限上揚,造成身體嚴重的負擔。 在美鈴的用心照顧下,目前他的孩子身材仍舊非常適中,即使在應對上不比一般人靈活,但相較之下已經比一些病友好很多。只是未來的路依舊漫長,這場美食的長期抗爭還需持續下去。

疾病介紹

「普瑞德—威利氏症候群」(俗稱「小胖威利」)是一種因第15對染色體長臂(位置15q11-q13)出現缺陷所導致的疾病,其致病成因可分為: 
1.病患源自於父親的第十五號染色體具有小片段缺失(Micro-deletion) 
2.病患的第十五對染色體皆源自於母親(單親源二倍體:Uniparental Disomy) 
3.病患源自父親的第十五號染色體上之基因銘記作用控制中心(Imprinting Center, IC)發生突變

由於病患罹病的成因不同,因此該疾病的再發率也有所差異。若病患是屬於上述之第(1)、(2)型時,下一胎再發生機率的小於1%;若是屬於第(3)型的病患,則下一胎再發生的機率則高達50%。因此,該疾病的診斷與遺傳諮詢工作就顯得十分重要。目前可藉由染色體螢光原位方法(FISH),或其他分子生物技術等工具來進行準確的診斷。 

新生兒時期的病童,會呈現肌肉張力差、餵食困難、生長緩慢、以及體重不易增加等情況,但到2~4歲時則突然食慾大增且無法控制,對食物有不可抗拒的強迫行為,因此導致體重持續增加及嚴重肥胖,並產生許多身體及心理的併發症狀。其主要症狀如下: 
1.肌肉鬆弛且張力不足 
2.呼吸障礙,或睡眠時呼吸暫停 
3.缺乏色素,膚色或髮色較淡 
4.近視或斜視問題 
5.發展遲緩及輕度智能障礙 
6.脊柱側彎、骨質疏鬆 
7.性腺發育不全,第二性徵不明顯 
8.情緒或行為問題(例如:無法控制的飲食過度、強迫行為、注意力不集中等) 

治療方式主要以飲食控制為主,在嬰兒時期可用鼻胃管餵食來提供足夠營養,而及時進行早期療育及復健工作,對於病患而言是相當重要的,可以幫助病患訓練肌肉張力,學習坐、爬及走路等基礎動作。而到了幼年時期,必須開始進行熱量攝取的限制與體重控制,並預防因肥胖所造成的糖尿病、高血脂、高血壓及脊椎側彎等症狀。此外,由於部分病患缺乏生長激素,因此目前已有病患開始使用生長激素治療。部分病患可能出現特殊的行為、學習與情緒問題,應請教心智科的專業人員進行追蹤輔導。