財團法人罕見疾病基金會

罕病廣播出版系列

人生副作用【第53集】

編　號：53
播出日期：2007/12/23

內容介紹：

人總是無法參透生命的奧秘，我們如何承接生命給我們的祝福與打擊，在禍福相伴的人生中找到趣味，發掘欣賞幸福和苦難相依的美感？讓我們來聽聽傅惠美女士、泡泡龍病友吳立庭小姐與知名作家吳淡如小姐對於生命困境的獨家觀點。

笑稱自己中了六百萬分之一大獎的傅惠美女士說，生命中第一個轉彎就是女兒宜臻的進行性肌肉骨化症。傅女士說：「剛開始覺得上帝對我們不公，但我後來發現這其實是給我們最大的禮物，因為這是很多人想學也學不到的人生課題。」面對女兒宜臻的疾病打擊，傅女士也曾想過帶著宜臻一起尋短，但女兒卻在這個時刻對媽媽說：「媽媽，你走錯路了。」這當頭棒喝，讓她的人生大大地轉了個彎，更發現了全新的視野。堅強的宜臻總是不斷地帶給媽媽新的力量和生命的驚喜。傅女士說，前年宜臻病況惡化壓迫到食道、呼吸道，在考慮是否要做氣切的時候，宜臻只是堅定地對媽媽說：「你別難過，我吃藥就會好了。」寶貝女兒強烈的求生意志，讓傅女士帶著宜臻在各種醫療的艱辛過程中，堅持奮鬥，絕不放棄。

全身破皮、長滿水泡的泡泡龍病友吳立庭，在家人的支持下，她漸漸不認為自己異於常人，對她來說，自己只是皮膚比較脆弱罷了。在求學過程中立庭被許多同學欺負、歧視，在學校裡無法被平等對待，種種的挫折讓立庭將自己封閉起來。她也曾有過自殺的念頭，但當他想起家人對她的好，她決定忍耐一切的傷害，轉化自己的心境。現在，立庭不但編製手工串珠，她還會做指甲彩繪，期望自己在未來有工作和收入，能夠漸漸獨立自主，為家庭盡一份心力。

謙稱自己生命歷程淺薄的吳淡如，在外界看來一切順利得意的人生裡，最重大的悲傷挫折是弟弟的自殺早逝。在弟弟死後，不願閃躲悲傷的吳淡如，勇敢面對創傷，讓弟弟沒有過完的人生，加倍地在自己身上活出來。她開始讓自己一年學一樣新事物，而這樣一點一點的改變，竟也轉變了吳淡如的人生。「當你的人生已經到了谷底時，反而會看見陽光，而讓你墜落谷底的那件事情反而是個梯子，讓你可以順著它爬出谷底。」

想聽聽更多精彩的生命分享嗎？請準時收聽角落欣世界，讓她們豐富的生命故事陪伴您度過美好的午後。

來賓介紹

吳淡如
台灣省宜蘭縣人，國立臺灣大學法津系中文研究所畢業，曾任「臺大研究生」書刊主編，自由時報副刊、時報周刊編輯，空中大學講師，曾獲臺灣省文藝創作獎，第五屆學生文學獎大專散文佳作，臺大文學獎。
擅長以抒情細膩的筆觸，刻劃出現代女性內心深處的柔情和熾烈的愛戀，對現代人的多變，無言的感情結局，有深刻的探索。
吳淡如認為人生和旅行一樣，沒自己到過都不算數，所以總是熱情的在生活中踩踏下燦爛的腳印，學語言、學跳舞、捏陶、畫畫、寫作、閱讀、旅行、主持節目、談戀愛……人生的充實，來自於她對自己想要做的事非常清楚。
她熱愛生活，相信每一天都值得活，而生命的一切可能，都得含笑或含淚接受。
著有《其實還是很在意》、《命運的同學會》、《愛在曖昧不明時最美麗》、《誰都會說我愛你》、《每個愛情都是出口》、《被愛》、《愛ソ幽默》、《跟我到天涯海角》、《一分鐘生命思考》
曾主持多檔熱門電視及廣播節目，包括衛視「新聞E點靈」、民視「天天星期八」、中廣「廣播好時光」等節目。

吳立庭
「先天性表皮分解性水皰症」(俗稱泡泡龍)病患。
雙掌因為活動不足，手指嚴重變形，蜷曲的手指上沒有指甲。但她擁有電腦證照、指甲彩繪技能，現在的她固定與企業配合做指甲彩繪，也為證明自己的一技之長。

傅惠美
進行性肌肉骨化症病友宜臻的媽媽，為照顧宜臻幾乎放棄原保險業務員的工作，近三年帶著宜臻往返大陸與臺灣兩地就醫。

疾病介紹

先天性水皰症，或稱做先天性表皮鬆解症、先天性表皮鬆解性水皰症，病因主要是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳所造成，這包括keratin 5 or 14 （單純型）、laminin-5（接合型）及第7型膠原（營養失養型）。這是一種罕見的遺傳性疾病，並非傳染性疾病！病人往往一出生下來皮膚就異常地脆弱，稍微地摩擦隨即造成破皮或在數小時內產生腫大的水皰或血皰。其中最嚴重、需要長期照顧的一型--瘢痕型，不只皮膚會起水皰、血皰，嚴重者連口腔、舌頭、食道、腸胃等黏膜部位也可能起水皰，造成阻塞進食或斑痕狹窄現象，這種情形往往會持續一輩子。長期之後，可能貧血、營養不良、皮膚變形、肢體萎縮、關節攣縮甚至產生皮膚癌，面臨截肢的最終命運。不過泡泡龍兒除了皮膚缺損、肢體障礙外，其他方面與正常人無異。目前此種病症並無根本治療方法，病人需要依賴每日的換藥包紮以維持其皮膚完整並且不受感染，不過在良好的照顧下病人可以有不錯的預後。傷口照顧方面，以避免產生新水皰及預防破皮處傷口細菌感染為最高原則。此類病人應避免使用膠布，在醫院中接受抽血、全身麻醉時尤其要特別注意細節。此外，天氣熱時水皰會惡化，所以也需要給予特殊教育環境。

進行性肌肉骨化症 ( Fibrodysplasia ossificans progressiva, myositis ossificans progressiva)是一種非常罕見的遺傳疾病。最早的病例報導可追溯到西元1692年，三百年來，文獻上有跡可尋的病例總數卻仍不超過千人。的特色是：1.骨骼先天的異常2. 進行性的肌肉骨化。此病患者先天的骨骼異常有很多種，包括粗短的手指腳趾，股骨頭先天較粗短，耳聾，頸椎變形......，其中最具特色的是腳趾大姆指為單一趾關節。另一特徵是「進行性的肌肉骨化」，可為自發性，也可因受傷造成。常見的情形是，病患注意到頭上或手上冒出硬塊，摸起來像骨頭，就醫進行切除手術，殊不知肌肉骨化症的特色，就是肌肉受傷時反而更容易引發骨化(Ectopic occification) ，所以手術後硬塊還會在原處復發，甚或越長越大，得不償失。