財團法人罕見疾病基金會

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罕病廣播出版系列
 
音樂哲學家【第48集】
  • 編 號:48
  • 播出日期:2007/11/18
內容介紹:

每個人都有一套屬於自己的生活哲學,有人抱持著隨遇而安的態度自在生活,也有人以積極進取的態度面對每一天。才貌兼備的知名歌手,會用什麼態度面對生命、愛情和工作?而身形矮小、生活處處充滿不便的罕病病友,要以怎樣的哲學面對歡喜悲傷?音樂,在人們的生命中又有什麼影響?這次的節目中,知名歌手范瑋琪和軟骨發育不全症的病友雪芳,要和大家分享她們的生命哲學和音樂經驗。
有著甜美笑容的范范,笑稱自己「傻人有傻福」,誤打誤撞地進了演藝圈,也受到很多人的照顧。即使如此,她也有過徬徨無助的時刻。記得當時她剛出片,就碰上921大地震,當時景氣一片低迷,她只能靠禱告度過那段低潮時期:「我相信,上帝關了一扇門,就會幫妳開兩扇窗!」
對雪芳來說,自己最重要的生命特質就是獨立與堅強。因為疾病的關係,她不但四肢特別短小,也經常跑醫院。可是她不但披荊斬棘、克服萬難一路完成學業,還跟姊姊合夥開早餐店。愛唱歌的她,在音樂中找到力量,也找到自信。有一回,她在廟會的歌唱比賽當中獲得一枚戒指,讓她至今想起仍激動不已;今年4月在懷恩堂的音樂會,她看著底下滿滿的觀眾,媽媽也特別來看她表演,更讓她感動得無以復加!
想知道范范還有哪些獨特的工作哲學?921大地震,還帶來什麼經歷,甚至讓她為此寫了一首歌?個子矮小卻熱情的雪芳,曾經如何陪伴、幫助別人?11月18日,歡迎您準時收聽角落欣世界,和范范、雪芳一起思考哲學,為生命解套!

 ∼∼本節目榮獲96年社會服務節目獎以及社會服務主持人獎,感謝財團法人觀樹教育基金會獨家贊助,也期待您的持續收聽喔!∼∼

來賓介紹
姓名:范瑋琪
小名:范范
學歷:美國哈佛大學經濟系
音樂作品包括「我們的紀念日」、「最初的夢想」、「真善美」、「哲學家」等,廣告作品亦相當眾多,包括澎澎香精沐浴乳、舒跑A胺基酸飲料、曼秀雷敦眼藥水、露得清洗面乳、萊卡布料、ERSL服飾代言人(平面)、家樂氏什錦果麥、多國語言翻譯機等。
曾參與中視「愛情白皮書」、大陸地區「醋溜族」的演出,目前主持「模范棒棒堂」節目。

姓名:楊雪芳
學歷:台南女子技術學院家政系
身材較一般人矮小的她,手指也短短的十分可愛。31歲時被診斷為軟骨發育不全症。最喜歡音樂和做家事。
與聽眾朋友分享的一句話:「相信自己,便能成功!


疾病介紹

「軟骨發育不全症」是因骨骼異常而導致生長矮小的疾病,其發生率約兩萬五千分之一,是屬於體染色體顯性遺傳疾病。其致病原因為「纖維芽細胞接受體-3」(FGFR-3)基因產生缺陷導致長骨的生長受到抑制,所以患者的身材大多不超過130公分。也正因為如此,常有人稱他們為「小小人兒」。

患者通常身材矮小且不成比例,其四肢近端較短,頭也相對較大。其他特徵包括:突額、鼻樑塌陷、手指粗短及腹部前凸等。其併發症包括:水腦、中耳炎及駝背等,部分成人則呈現體重過重的現象。目前雖然可利用「腿骨延長術」來增加患者的身高,但也僅能提昇10-15公分且傷害性頗大,故應先經小兒骨科專科醫師專業評估後再決定是否實施。另外,病患也應定期追蹤其腦壓及頭圍大小之變化,以免因水腦症而造成腦部的損傷。

絕大多數的軟骨不全症患者皆是由於基因突變所致,也就是他們的父母親基因均正常,但在精子或卵子形成的過程中FGFR-3基因發生突變而造成孩子患病。一般人生下軟骨不全症子女的機率相當低;但患者本身則有二分之一的機會生出罹病小孩,而只有二分之一的機會生出的小孩是正常。因此,患者長大後準備生育時,一定要先接受專業的遺傳諮詢,以在產前確認胎兒是否罹病,避免下一代再度發生相同的情況。