財團法人罕見疾病基金會

罕病廣播出版系列

親愛的寶貝施工中【第44集】

編　號：44
播出日期：2007/10/21

內容介紹：

文字創作者柯以琳遇上音符創作者張懸，以生命最真實的體驗做為創作靈感的兩人，會擦出什麼樣的火花呢？

面對生命中不可計畫的變數，十四歲時的以琳在《施工中》這本書裡寫出對生命的認識和對死亡的懼怕，當別人都在規劃學業、事業等人生計畫時，以琳從12歲不能行走、14歲開刀、到去年開始睡覺時需呼吸器輔助，醫師也說她不能再搭飛機。隨著病程的進展，以琳每要做新的人生規畫時，總會被疾病打斷，死亡的陰影如影隨形，計畫被打斷所帶來的低潮，其實是相當難熬的。而面對生命嚴峻的考驗，以琳將與我們分享身為一個身障者，期待自己可以像個正常人，但事實卻又需要別人幫忙的矛盾心理，以及因為疾病而有的敏感心情，讓她能夠更細緻地描寫生命事物，傳達自己的領悟。

身為前海基會副董事長兼秘書長焦仁和之女的張懸，選擇這條音樂路，在衝撞父親和一般人對她的普遍期待後，張懸感謝父親對她的啟發。「現在回頭看看我自己當初的選擇，其實最勇敢的是父親。在外受人尊敬的父親，回家要處理我這個蹩腳的說客。父親對我人生的啟發是隱性的，不是驚天動地的，他相信孩子，總有一天會明白、頓悟生命的真諦。父親放下他的身段，尊重我是獨立的個體，讓我自己去體會挫折跟愛。」

對於創作靈感，張懸和以琳的體驗很類似。靈感有來自對生活週遭敏感地的觀察，也有面對身體苦痛、成長背景或自己的問題時，用盡力量把這些長久累積的東西詮釋出來，那些不是飄忽不定的神來一筆，而是心裡需要宣洩的重要課題，那就是靈感。

想聽聽以琳在各國求學的經歷嗎？或想知道張懸對於創作和靈感的深入詮釋嗎？歡迎您收聽10月21日下午4點的「角落欣世界」，和我們一分享【親愛的寶貝施工中】。

來賓介紹

張懸
她用自己的創作和表演，在五年的時間中，成為台北各Live House最受歡迎及網路討論率最高的創作女歌手，漸漸打開知名度。如MTVChinese.com-聽音樂-所介紹的張懸，「她優雅的唱著，細細聽來都是對於生活與感情真理。張懸不論在那一個舞台哪一個場景，她與她的吉他，還有周遭瀰漫的煙霧都是一個樣子，不知不覺地吸引你專程而來，不知不覺地感染了她的力量。」專輯：「My Life Will…」、「親愛的…我還不知道」曾參加過春天吶喊，野台開唱，Cat Power 台灣the wall暖場，海洋音樂季等演出並曾發行過海洋音樂季合輯 (as Mango Runs) 及「經過」電影原聲帶主題曲演唱「微光」獲獎記錄：海洋音樂祭獨立音樂大賞：最佳人氣獎（as Mango Runs）香港第十五屆 CASH 音樂創作大賽冠軍（得獎國語歌曲：就在）

柯以琳
1985年出生於台北，1995年隨家人移居新加坡，出生後醫師診斷患有先天性肌肉萎縮症，2000年6月，在美國完成脊椎矯正手術，重新開啟生命的契機。以琳曾獲得第三屆全球熱愛生命獎章，目前自天主教輔仁大學英文系休學中。著有「施工中」一書，希望將她的心路歷程和所有遭受挫折的朋友一起分享；讓大家共同綻放出像「施工中」一樣的生命活力，作為激勵自我的原動力。

疾病介紹

脊髓性肌肉萎縮症
脊髓性肌肉萎縮症是因為脊髓的前角細胞（運動神經元）漸進性退化，造成肌肉麻痺、萎縮無力，但智力完全正常。脊髓性肌肉萎縮症屬體染色體隱性遺傳，父母都是致病基因【運動神經元存活基因（Survival Motor Neuron, SMN gene）】的帶因者，子女若遺傳到父親和母親的變異基因便會發病。發生機率約一萬分之一，台灣每年出生的新生兒當中約有二十五個罹患此症。

依發病年齡和嚴重度可分為三型：
1.嚴重型脊髓性肌肉萎縮症（Werdnig-Hoffmann Disease, SMA type I）：
每兩萬名嬰兒中約有一名，為最常見的一型。嬰兒在子宮內或出生後三個月內，便會出現四肢無力、哭聲無力及呼吸困難等症狀。由於患者易感染呼吸道疾病，多在一歲內便可能死於肺炎，如未積極給予支持性呼吸治療，很少會活過三歲。
2.中間型脊髓性肌肉萎縮症 (Intermediate type, SMA type II ) ：
其症狀常發生在出生後半年到一年期間。病患下肢呈現對稱性無力、無法站立行走、肌腱反射減退、舌頭或手部偶爾會顫抖。四分之一患者常在兩歲前死於呼吸道感染，其他存活者，多因持續肌肉無力造成脊椎側彎，影響肺部功能而導致呼吸困難，需要支持性呼吸治療以維持生命。
3.輕度型脊髓性肌肉萎縮症 (Kugelberg-Welander Disease, SMA type III )：
其症狀發生的時間不一定，從一歲多到青少年、成人期都有可能。症狀是輕度對稱的肢體近端肌肉無力，上下樓、行走跑步不便，患者長期存活的情況還算不錯。

肌肉切片是確定脊髓性肌肉萎縮症最重要的方法。然而自1995年起直接抽血檢驗SMN基因病變可以快速且準確地做出診斷，此方法也可以應用到產前遺傳診斷，避免罹病家庭再生育有病的下一代。目前對此類病症尚無積極有效的療法，只能經由按摩、水療及物理治療等來改善四肢行動的靈活度，做腳部矯正及在物理治療師指導下，練習用橫隔膜呼吸，使用可攜式的治療器材，幫助肺部呼吸並排除支氣管中的痰及照護呼吸系統，較為嚴重的病人則需要仰賴呼吸器及其他積極的支持性呼吸治療才能存活。目前有研究性質的藥物治療正進行人體測試，療效未卜。未來則要靠分子生物學研究找出缺損基因及其致病原理，才能在治療上有進一步突破。