財團法人罕見疾病基金會

罕病廣播出版系列

強悍弱女子．萬般美好【第23集】

編　號：23
播出日期：2007/05/27

內容介紹：

當看見深愛的家人在病痛中受苦，甚至在生死關頭中奮鬥，如何面對心中的不捨、沈痛與無助？
罹患肌小管病變的晴晴，帶給爸爸曾國榮與媽媽張乃崙一個不一樣的人生，在面對寶貝晴晴的罕見疾病，從不知所措到決心給她一個充滿愛、充滿意義的人生；從一次次拔管和進出加護病房的過程中，念頭的轉換與沈澱，在在表現了他們對晴晴的愛。在信仰中，他們找到了給予晴晴最大的愛，以及支持自己面對失去的力量與智慧。曾爸爸說：「我們很愛晴晴，我們也相信有超越的力量帶著她的生命，往一個更高的目的去。晴晴向我們展現了生命的奇蹟和意義，我們對她有很多的感謝，也因為如此，我們學習放手，交由上帝決定，實現我們的生命態度：我們珍惜，但不以更難過的方式來擁有彼此。」

而陪伴著共度25年的牽手三度進出安寧病房的孫效智教授，在癌症侵襲愛妻時，看到她面對嚴峻複雜的病症，承受劇烈的疼痛以及無法呼吸的窒息感，不知能做什麼卻又心急如焚的煎熬，是一般人無法想像的。孫老師說：「我到現在都還記得每個星期二晚上，告別家中三個孩子，踏著夜色，前往安寧病房路途中的孤獨感，心中告訴自己一定要快去陪她，她所受的孤獨以及痛苦比我的沈重得多。」因為愛，才能經驗到生命的價值，才能在愛中感到沒有遺憾。「人生的病痛無法避免，而面對必朽的生命，透過掌握生命永恆的價值，我們才能找到出路，才看得見生命的萬般美好。」孫老師告訴我們，信仰是一個方法，愛則是另一把找到出路的鑰匙，在愛當中孕育著我們的生命，在愛的陪伴滋潤中，我們就會找到生命永恆的價值，也才能做到「生而無悔，死而無憾。」

親愛的朋友們，想聽聽曾國榮牧師與孫效智如何在面對生死的重大抉擇與考驗時，找到生命的出路？如何在險峻的生命考驗中，依舊看見生命的美好與價值？請記得5月27日下午4點收聽「角落欣世界」，與我們一同收聽他們令人動容的生命故事。

來賓介紹

孫效智教授
學歷：
德國慕尼黑哲學院哲學系哲學博士
私立天主教輔仁大學神學系道學碩士
私立天主教輔仁大學神學系學士
國立台灣大學哲學研究所碩士
國立台灣大學資訊工程學系學士
經歷：台灣生命教育學會理事長（現任）
台灣大學哲學系專任教授（現任）
衛生署醫學倫理委員會委員（曾任）
教育部生命教育諮詢委員會委員（2000~2002）
台灣大學哲學系專任副教授（1995~2002）
台灣大學哲學系專任講師（1994~1995）
兩儀科技股份有限公司高級軟體工程師（1985~1986）
研究領域：倫理學、倫理神學、社會倫理學、生命倫理學。

曾國榮
台灣(台北)國際基督教會牧師。
結婚10年，育有2女（曾馨4歲；曾晴2歲、患有肌小管病變）
大學時接觸基督教，相信上帝賜與能力與才華，是要用來榮神益人而非賺大錢。曾帶領台南傳道團、現帶領台北國際基督教會大學與社青團契。
國立政治大學宗教研究所碩士班進修中。

疾病介紹

肌小管病變
這是一種因肌強直營養不良蛋白質磷酸根轉移酵素(myotonic dystrophy protein kinase)或細胞核酸結合蛋白(zinc finger protein 9)基因突變導致肌肉和其他身體系統遺傳性疾病，是成年人肌肉強直症最普通形式。其有以下類型：肌小管病變第I型及肌小管病變II型。疾病的特性為漸進式肌肉廢用及乏力，特別是在小腿、手、頸和臉部，其他症狀包括白內障、心臟異常、禿頭或頭髮稀疏等。這個疾病可能發生在任何年齡，最常發生在20~30歲中，但先天性肌小管病變出生時即可能被注意到。這些症狀的嚴重性極廣泛，即使在相同的家庭的成員之間。通常肌小管病變第II型的臨床特徵較肌小管病變第I型輕微。

以症狀治療為主。患者因其症狀不同可能須由許多不同科的醫師診治。對於肌強直方面，一般用phenytoin或carbamazepine治療；肢體無力方面可用一些支架、輪椅或其它輔助設備來幫忙；心臟方面，每年要做一次心電圖檢查，有傳導障礙或心律不整時要以藥物治療。眼睛方面，每年看一次眼科醫生，必要時做白內障摘除手術。另外病人在麻醉時易產生一些併發症，所以不管進行任何手術時都要特別照會麻醉科醫師。另糖尿病、甲狀腺機能低下，和睡眠呼吸暫停均需遵從醫師的治療。基礎的血清葡萄糖濃度，以及甲狀腺激素(TSH)應該被觀察在所有個案，血清葡萄糖濃度應該每年重複檢查。最後因為此病屬於顯性遺傳且外顯率極高，遺傳諮詢更是重要。