財團法人罕見疾病基金會

罕病宣導品

孤獨和弦【第195集】

作者：　　繪者：

發表日期：2011/02/20

故事播放：

內容介紹：

孤獨對於每個人來說，並不一定是件壞事。歷史上許多許多宗教人物，如：釋迦牟尼在樹下冥想及耶穌傳道過程中，都會避離人群選擇清幽之處，透過孤獨，讓他們從中獲得更多領悟。甚至包括科學家或者音樂創作者，多是在獨處下，完成讓人受益的發明研究或者雋永動人歌曲。本週角落欣世界節目，邀請到知名歌手蕭煌奇，因為眼茫而孤獨處在黑暗世界中，他卻仍創作許多動人美妙歌曲，最後並獲得金曲獎的肯定，另外則是罕病病友奕勝，因為疾病關係無法再到校就學，仍靠著家人及朋友等人協助，順利完成學業，歡迎各位一同收聽他們動人的故事。大合照

蕭煌奇一出生就罹患了先天性白內障，完全看不見，直到4歲動手術，終於能夠看到一絲亮光，雖然只看見很近距離的東西，但他有種重返天堂的感覺，知道這世界是什麼樣子，或許太過開心，過度使用眼睛，暑假每天都打一整天的電動，國三時和同學打籃球，突然看不見球，伸手摸不到5指，然後暈眩，就再也看不見！蕭煌奇說過：「天生就失明的人當然很痛苦，但是我曾經看見，沒想到老天又和我開了一個這麼大的玩笑，又讓我體會到另外一種痛苦，就是從看見又突然失明！」靠著哥哥的吉他，意外開起一片天，不僅所有樂器無師自通，包括吉他、爵士鼓、薩克斯風和巴里洞，還在地下道籌錢走唱；23歲更獲得十大傑出青年，還代表台灣參加殘障奧運中的柔道比賽，最後還靠著音樂拿下金曲獎，人生再也不孤獨！

奕勝在小三那一年，因為身體不適而就醫，確認罹患罕見疾病原發性肺動脈高壓，因此無法太劇烈運動，最後選擇在家接受教育。後來上國中後，更在心臟上切了個開口，隨時靠著藥劑打入心臟做治療，並隨時注意是否有傷口感染的問題。家，成為他唯一的生活空間與避風港。但幸運地，他有個自小三後一直陪伴他長大的好朋友，幾乎每週都會到家裡報到，除了互相學習外，還會不斷告訴他學校的生活，讓他一點也不會感到寂寞，並更勇敢去挑戰疾病。

來賓介紹

蕭煌奇

先天視力不良，曾經有10年的時間短暫而模糊的看到這世界，卻因任性的使用僅存視力過度而完全的失去那世界之窗，他曾經沮喪懊惱過、失意痛苦過，內斂的他，音樂陪他度過了最難熬的那段日子，此後音樂便開啟他人生的另一扇窗。

蕭煌奇
1976年9月22日生，板橋人。台北啟明學校畢業。
1999年十大傑出青年。
2002年出版口述自傳我看見音符的顏色。

2003年「你是我的眼」這首歌，國最佳男演唱人及最佳作詞兩獎項入圍的肯定。

2005年金曲獎最佳台語流行歌曲演唱專輯&最佳台語男演唱人入圍肯定。

黃奕勝

小三時因為走路以及爬樓梯會喘，透過X光發現罹患罕見疾病原發性肺動脈高壓，從此就在家自學生活。雖然獨處，確有一群朋友和親人支持，陪伴他勇敢面對疾病。

疾病介紹

原發性肺動脈高壓(Primary Pulmonary Hypertension)是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的疾病；肺動脈高壓是指病患休息時的肺動脈壓力超過25 mmHg(一般正常之肺動脈壓約18-25 mmHg)，因而使得心肺的負荷逐漸的增加。此一疾病不分性別、種族或年齡大小均有可能發生，發生率約為1~2/1,000,000，但以年輕女性(20~40歲)的發生率較高，死亡原因大多為右心衰竭或與此相關之併發症。

通常，「肺動脈高壓」常是由其他疾病所誘發的併發症；如：先天性心室缺損、紅斑性狼瘡或服用Phen-fen減肥藥…等，但「原發性肺動脈高壓」並非由於其他疾病所導致，其病理機轉還不明確，一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。疾病介紹

此疾病一開始，會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，隨著病程進展，會逐漸出現心悸、周邊水腫、運動耐受力下降或運動時突然昏倒的情況，由於心肺負荷愈來愈加重，病患導致肺高壓、呼吸困難、心肺衰竭，甚至死亡的風險也就愈來愈高。

原發性肺動脈高壓並不容易在剛發病就能診斷出來，因此需要詳細評估病患疾病史、家族史以及藥物使用狀況，並經由以下各種檢查以確立診斷，包括：心電圖(ECG)、心臟超音波、肺功能檢查等。其中，心導管檢查能評估肺動脈壓力、心臟輸出量等，因此是最為主要的檢查方法。

在治療方面，目前尚未有完全治癒的治療方法，但可以藥物控制病情，主要治療的藥物有三大類：
1. 內皮細胞接受體拮抗劑(Bosentan)：是最新發展出治療肺動脈高血壓的口服藥品，主要在於阻斷內皮細胞血管收縮的作用。

2. 血管擴張劑(Epoprostenol; 又稱Prostacyclin; PGI2)：具有強力的血管擴張及血小板凝集作用。

3. 鈣離子通道阻斷劑(CCB)：能緩和肺臟血管收縮，對約10%的病人有效。

藥物的劑量與使用方式相當複雜，且往往有副作用或危險性，因此需要與醫師充分配合，方能選擇最適合的治療方法。而當心肺功能逐漸衰竭且對上述藥物治療已失去反應時，肺臟移植或心肺移植是唯一的治療方式。

在平日照顧方面，病患切記按時服藥，平時可視情況使用氧氣治療，以提高血氧的濃度；而使用利尿劑及採取低熱量、低鹽低鈉的清淡飲食，能避免身體的負荷，此外，患者應每天量體重，並紀錄尿液排出量，若有急速變化應立即就醫。