生命轉彎的地方～吳曉亮老師自述
　　民國八十六年是我人生憂喜參半的一年，那年端午過後我開始莫名的胃痛，疼痛時連走路都十分吃力，到醫院作了兩次胃鏡檢查並吃了半年多的胃藥後，病情卻不見好轉，該年年底，我喜獲麟兒並獲頒教學優良獎，卻萬萬沒料到這竟是噩耗將屆前的喜訊。

　　隔年，病情不斷惡化，我開始到各大醫院進行各項確診的檢查，直到七月到了臺大醫院住院檢查後，我才知道自己罹患的是極罕見的「原發性肺動脈高壓」，又得知並無任何治療方式，肺臟移植是病情惡化時唯一倖存之路；雖然我同意排入肺臟移植的等候名單中，但隨著症狀日益明顯，我經常在半夜忽然感到窒息而驚醒，心想難道我的人生竟在此壯年之際便將劃上句點了嗎？忐忑憂慮之心與日俱增。

　　八十九年元月學期結束時，我終於體力不支住進了臺大醫院，開始與病魔纏鬥的日子，當時我使用的藥物十分昂貴，一盒藥劑高達七、八千元，每日若想自費施打根本不可能，因此必須透過健保專案申請來給付用藥，於是在醫院為我提出專案申請後，我也自力救濟寫了多封陳情書，請求協助通過健保給付，而罕見疾病基金會的陳莉茵女士亦從中給予不少協助。

　　回顧這一路的病程，不論是肉體或精神上的煎熬，相信除了自身以外非他人能理解與體會，而家人的支持及照護更是我努力與病魔博鬥的最大動力。從當初的絕望、沮喪，到如今我能夠出來籌組病友聯誼會，希望能因此幫助更多的病友提供最新醫藥訊息、病情諮詢及用藥的申請。這一切都要感謝曾經幫助過我的人，讓我能有此機會來作回饋，住院期間我翻閱了許多關於生死禪學的書籍，更對無限生命的觀念有了新的體悟，如同證嚴法師在靜思語錄中所明白揭示：「死是生的開頭；生是死的起點。」病痛讓我更加成長及成熟，也導引我走向珍愛自身、體諒別人的道路，如今我更能挺身出來協助病友為更多的生命作努力，細想這一路病程能在病痛中體驗生死、誠心靜修，希望能真如法師所言：「在人生中得佛法，而非在佛法中得人生。」生命中的一切都必須由自身去面對及適應、無人可以替代，苦難與病痛將使人更加成長與成熟，學會惜緣、惜福並減低執著與嗔怨，才能使我從病痛中解脫出來！

罕見遺傳疾病（三十六）原發性肺動脈高壓
　　原發性肺動脈高壓(Primary Pulmonary Hypertension)是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的疾病；肺動脈高壓是指病患休息時的肺動脈壓力超過25 mmHg(一般正常之肺動脈壓約18-25 mmHg)，因而使得心肺的負荷逐漸的增加。此一疾病不分性別、種族或年齡大小均有可能發生，發生率約為1~2/1,000,000，但以年輕女性(20~40歲)的發生率較高，死亡原因大多為右心衰竭或與此相關之併發症。

　　通常，「肺動脈高壓」常是由其他疾病所誘發的併發症；如：先天性心室缺損、紅斑性狼瘡或服用Phen-fen減肥藥…等，但「原發性肺動脈高壓」並非由於其他疾病所導致，其病理機轉還不明確，一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。

　　此疾病一開始，會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，隨著病程進展，會逐漸出現心悸、周邊水腫、運動耐受力下降或運動時突然昏倒的情況，由於心肺負荷愈來愈加重，病患導致肺高壓、呼吸困難、心肺衰竭，甚至死亡的風險也就愈來愈高。

　　原發性肺動脈高壓並不容易在剛發病就能診斷出來，因此需要詳細評估病患疾病史、家族史以及藥物使用狀況，並經由以下各種檢查以確立診斷，包括：心電圖(ECG)、心臟超音波、肺功能檢查等。其中，心導管檢查能評估肺動脈壓力、心臟輸出量等，因此是最為主要的檢查方法。

　　在治療方面，目前尚未有完全治癒的治療方法，但可以藥物控制病情，主要治療的藥物有三大類：
1. 內皮細胞接受體拮抗劑(Bosentan)：是最新發展出治療肺動脈高血壓的口服藥品，主要在於阻斷內皮細胞血管收縮的作用。

2. 血管擴張劑(Epoprostenol; 又稱Prostacyclin; PGI2)：具有強力的血管擴張及血小板凝集作用。

3. 鈣離子通道阻斷劑(CCB)：能緩和肺臟血管收縮，對約10%的病人有效。

　　藥物的劑量與使用方式相當複雜，且往往有副作用或危險性，因此需要與醫師充分配合，方能選擇最適合的治療方法。而當心肺功能逐漸衰竭且對上述藥物治療已失去反應時，肺臟移植或心肺移植是唯一的治療方式。

　　在平日照顧方面，病患切記按時服藥，平時可視情況使用氧氣治療，以提高血氧的濃度；而使用利尿劑及採取低熱量、低鹽低鈉的清淡飲食，能避免身體的負荷，此外，患者應每天量體重，並紀錄尿液排出量，若有急速變化應立即就醫。