【罕病代謝異常飲食2本手冊新發表 品味美味小點心有撇步】

　　麥當勞的薯條、肯德基的炸雞以及時尚最流行的美味甜甜圈等，這些看似平常的美味小點心，卻有些人這輩子都無法品嚐？罕見疾病中有一群罹患代謝異常性疾病的病友，注定了一生必須與這些美食絕緣，從小必須嚴加控管飲食方面的攝取，及學習拒絕美食的誘惑，才能避免造成腦部傷害、智力受損、昏迷或皮膚病變等身體傷害，甚至死亡的悲劇！因此，罕見疾病基金會、台中榮總與弘光科大特別精心規劃設計適合的「胺基酸代謝異常」與「肝醣儲積症第一型」兩本飲食控制手冊，並特別由國外引進低蛋白麵粉，病家未來將可以依照手冊內容自行製作美味的小點心，如：蛋塔、蛋糕、蛋捲以及小餅乾，也可以自行創作屬於自己的精緻餐點！

【50多種罕病代謝異常型疾病 控制飲食只為活命】
　　代謝異常的罕病病患，是幸運也是不幸，只要做好飲食控制，就可以避免造成身體持續惡化。他們生來註定必須犧牲享用美食的機會，尤其是富含蛋白質的肉類、蛋、奶類以及豆類，幾乎都不能碰，以免造成病兆，而對身體造成無法彌補的傷害，像這種比吃素還更嚴格的飲食需求，家長們為了病兒能吃的開心又無礙健康，真是煞費心思！

　　罕見疾病基金會執行長曾條昌表示，目前基金會服務近180種罕病病類中，先天性代謝異常疾病就佔了將近50多種，顯見在罕病諸多類型中，這些病患是人數較多的一群，只要飲食控制得當，並搭配特殊奶粉的攝取，即可快樂健康成長。
衛生署國民健康局婦幼衛生組施靜儀科長也特別感謝製作飲食手冊的專家學者們，因為透過醫院與民間團體的共同努力，協助政府在罕病的照顧上更為妥善，也更貼切病患的需求。

【如果可以 品嚐一口都過癮！】
＜光吃蔬果的亦欣 / 苯酮尿症＞
爸爸說：光吃蔬果可以活一百年。亦欣想問：那不喝奶呢？
　　最羨幕別人可以吃麥當勞、肯德基、比薩、牛排等美食，但因為疾病的關係，也只能望肉興嘆！而且還必須長期服用難以下嚥的特殊奶粉，真希望也能跟其他小朋友一樣，不想再當草食動物了。

＜甜食絕緣體的壯洪/ 肝醣儲積症第一型＞
等待一個換肝的機會，過一個全新的生活。
　　從小到大靠著飲食控制的壯洪，目前期待肝臟移植的機會，或許換了肝，就有機會可以嚐嚐糖果與肉類的滋味，但是等待的路還必須忍耐多久？

＜得了怪病無法吃肉的怡甄/ 戊二酸血症＞
因為得這種怪病，害得爸媽被誤會不讓她吃肉。
　　從來不識肉滋味的怡甄，因為不能吃肉而導致營養不良身材有點瘦弱，也因此使得父母常被責備為何不讓怡甄吃肉，看著姊姊大快朵頤的模樣，她好生羨慕！

【專家現場DIY教學 美味小點心輕鬆創作】
　　此次營養教室活動特別針對罕見疾病代謝異常型病友設計美味可口的小點心，分別有「大理石蛋糕」、「海苔餅乾」、「蛋塔」以及「小熊涼糕」等，而參與這次手冊製作的台中榮總營養室萬居仁組長也特別強調，常看到這群可愛的小天使，因為疾病的關係，必須嚴格限制飲食，因此能吃的東西也相當有限，使得營養方面也不充足，並且在生活中有許多美味餐點都無法享用，為了讓病患們也能有好的生活品質，特別與弘光科大一同研究，用低蛋白麵粉以及其他蛋的替代品，在營養成分與外觀上都有經過特別設計，口感絕對會比外頭熱賣商品更好！

　　除此之外，萬組長更親自示範及指導家長們，如何製作這些餐點，並隨即在弘光科大協助下，立即烘烤出爐，透過親子互動所製作的蛋糕餅乾，小朋友更是興奮地大口大口細細咀嚼這些甜美點心。

　　這次活動透過大家的努力，豐富了罕病兒的味覺世界，即使是處在危機四伏的美食世界之中，也將不再是美食孤兒！而無法出席活動而想獲得飲食手冊相關內容，亦可上罕見疾病基金會網站查詢（http：//www.tfrd.org.tw）或電洽（02）2521-0717轉153謝佳君營養師。