愛心輪轉．夢想昇起

體無完膚~是對於遺傳性表皮分解性水泡症(俗稱泡泡龍)最傳神的註解，這是一種遺傳性疾病，不是傳染病，由於基因異常，患者皮膚異常地脆弱，稍微地摩擦就會造成破皮，產生水泡或血泡。目前醫學上無法根治，僅能以減少新水泡產生，及避免傷口感染為照護原則。患者與家長每天與剪刀敷料紗布為伍，要花費數小時在傷口照護上，實屬莫大的精神壓力。罕病基金會有感於泡泡龍患者因傷口照護所衍生的經濟重擔，以及營養補充用以幫助傷口癒合的需求，每年持續提供敷料與流質營養品來協助病友，而此項補助終於獲得國際社群的關注，今年首度獲得國際扶輪的專案贊助支持，期盼有社會大眾對泡泡龍有更多認識了解，一同關心罕見疾病。

     「嗚…好痛!」「忍耐一下喔，傷口要處理好才能包紮。等下還有別的水泡要處理…」這是每天泡泡龍病友的日常寫照，許多泡泡龍病友因為身體多處不斷長水泡、受傷，平常連吃飯、走路、拿東西可能都有困難，嚴重甚至不良於行須乘坐輪椅代步，每天平均花費1-2小時甚或更久來敷藥包紮，更是無可省略的例行公事。由於泡泡龍脆弱的皮膚，需要不沾黏傷口的特殊敷料，非一般的紗布繃帶或透氣膠帶可處理，須避免換下敷料時造成傷口的拉扯，導致皮膚的二度傷害；但因為敷料價格昂貴，雖部分品項有全民健保的補助，但家屬仍需自費購買不足的敷料，一個月可能就動輒上萬元的龐大支出；罕見疾病基金會自2005年起提供特殊敷料予泡泡龍病友，以協助傷口照護，避免感染及減緩疼痛，降低身體不適，讓病友們有更好的生活品質，有能力發展興趣與才能，忘卻疾病帶來的辛苦。

      至於有些泡泡龍病友則是因為口腔、食道、腸胃等也會長水泡，造成吞嚥困難，須採用軟質或流質飲食，將食物煮的軟爛些或是以機器攪打後，才有辦法順利進食，其中嚴重者，更只能靠喝流質食物來維持體力。泡泡龍患者蛋白質及熱量的需求是一般人的1.5-2倍，這些營養素用以幫助皮膚修復及對抗感染，卻因為黏膜的水泡直接影響了營養攝取，讓他們多半較為瘦弱，可能造成體力不佳而影響日常生活。目前對他們來說，一天大概需飲用4-6瓶的營養品，長期花費亦造成家庭經濟的沉重負擔。基金會自2011年開始提供泡泡龍病友流質營養品服務，協助他們營養攝取與傷口癒合。

沉重醫療負擔及缺乏照護資訊，都是病友難以承受的痛～
　　「豬小妹」尚怡，一頭漂亮的長髮，加上圓圓的白淨臉蛋，是個天真活潑的小學生，手上包裹繃帶及露出的傷口，讓人不得不多注意兩眼。媽媽回想當時，「她出生隔天身上就出現傷口和水泡，找了好久都不知道原因，傷口疼痛每每讓小孩大哭，身為媽媽的我痛心又傷心，不知道怎麼處理她的傷口，常常就抱著一起哭…」不斷摸索從失敗中找出經驗方法，直到碰到有經驗的醫護人員，彷彿找到一線希望，終於得到確定診斷及適切照護，但必須自掏腰包負擔每個月1-2萬元的花費；至於因為食道也長了水泡，尚怡比同年齡的小孩來的瘦小，媽媽煞費苦心地購買流質營養品及各種營養補充劑來加強，為了尚怡的成長及傷口癒合，再累再貴也值得。

     至於出生時因小腿前脛皮膚破損，確診為遺傳性表皮分解性水泡症的小慧，從小在身為鋼琴老師的媽媽薰陶之下，學習鋼琴、長笛，雖然彈琴、吹笛常常讓手指和嘴唇長水泡，儘管每天換藥要花上數小時，受傷了也還要等傷口好才能繼續練習，但因為音樂是她的最愛，全心投入就可暫時忘卻病痛。勇敢且樂觀的她，今年晉升為大一新鮮人，積極參加社團、熱愛化學實驗課，並不把自己拘限於疾病中，她的夢想是畢業後出國進修，追求更高深的學問。

國際扶輪愛心響應  東昇社友耶誕送暖
　　泡泡龍病友們因著反覆出現的水泡及摩擦造成的傷口，讓他們必須每日換藥及飽受吞嚥的苦楚，台北市東昇扶輪社因緣際會下，認識了泡泡龍這個疾病，除了心疼孩子們因傷口而受苦感同身受，也認為要讓更多醫療人員了解如何照顧這些患者，好讓家屬免去走太多的冤枉路，因此主動向國際扶輪總部申請全球獎助金110萬元補助獲准(#GG1865875)，國際扶輪3522地區林乃莉總監表示：「罕見疾病基金會長期在罕見疾病的服務投入值得被國際社會看見，本次基金除了來自國際總部，還有香港半山區扶輪社相助，大家都願意共同來關心泡泡龍病友，希望提供敷料、營養品來減輕病家的經濟負擔，顧好傷口及補充營養，提升患者的生活品質；更希望辦理一系列醫療照護講座推廣疾病知能予醫療專業人士，並出版泡泡龍專屬的照護手冊，嘉惠更多新手家庭。」

　　罕見疾病基金會創辦人陳莉茵女士對於扶輪愛心深表感謝: 「十分感謝台北市東昇扶輪社的熱心公益，送給我們這樣棒的聖誕禮物。泡泡龍病友們雖然深受疾病之苦，但仍在疾病困境中走出自己的路。」

　　記者會當天現場還來了許多的貴賓，包括了：成大醫院皮膚部趙曉秋主任、許釗凱醫師、成大國際傷口修護與再生研究中心湯銘哲教授；台北市東昇扶輪社紀書琴社長、吳昌威、葉裕釗、林茂立前社長以及泡泡龍協會古寶英理事長帶領各地病友前來感受濃濃的耶誕氣氛。再次感謝國際扶輪伸手支援，希望藉由扶輪的善心，讓這樣有意義的計畫得以延續，也期待社會各界能夠持續響應，共同照護罕見疾病患者的健康。

『泡泡龍醫療照護宣導暨愛心公益捐贈』記者會活動流程表


◎當日會場交通路線圖：市長官邸藝文沙龍 (台北市中正區徐州路46號)