辦桌大車拼-第二屆罕爸型男大主廚

活動時間：107年08月4日（六）上午09：30 - 12：00
媒體採訪：107年08月4日（六）上午09：40 - 10：00
活動地址：國賓大飯店2樓聯誼廳(台北市中山區中山北路二段63號)
主辦單位：財團法人罕見疾病基金會、國賓大飯店
新聞聯絡人：活動公關組 李勝雄組長 0933-476-761

辦桌大車拼-第二屆罕爸型男大主廚 開戰!!

    父親節，一個向父親表達感謝的節日。對家有罕病兒的爸爸來說，他們是家中的經濟支柱，下班之後，轉換成為照顧孩子的幫手，蠟燭兩頭燒的生活，爸爸們從來不喊苦，甚至不輕言跟同事朋友說家裡情況，只希望孩子可以活得健康，陪他們一起對抗疾病。據初步統計，約有一成的罕爸因為無法承受壓力最後選擇落跑，在2013年『一首搖滾上月球』電影上映後，讓更多爸爸陸續走出來，他們堅信:唯有家長走出來，孩子才能有希望。於是爸爸們帶著孩子參與各項活動，甚至參與型男主廚競賽，為家裡增添愛的美味氣息。

用哥們的方式~紓壓  用美食的競賽~療癒 
    去年基金會首度辦理『罕爸型男大主廚活動』引起熱烈迴響，八位老爸拿起平日鮮少接觸的鍋勺、菜刀，將食材調理成一道道美食，讓家人與孩子品嘗，每道菜都是爸爸滿滿的愛。原本還擔心爸爸們不擅料理，沒想到不服輸的個性戰勝一切，相互不認識的彼此也因為這場「戰役」，成為無話不談的好友，一同分享照顧孩子的想法，甚至一塊帶孩子相聚出遊，爸爸說:我們用「哥們」的方式來聯繫感情紓解壓力，最後也陸續加入罕爸合唱團…這才是我們要的紓壓方式。

    今年第二屆罕爸型男大主廚活動，共有來自台灣各地十位罕爸報名參加，其中唯一在去年參賽過的亞軍--視網膜母細胞瘤病友爸爸黃偉庭，為了雙眼失明的若瑀，認真學習料理希望分擔媽媽照顧的辛勞，孩子愛上爸爸煮菜的的帥勁，聽說都搶著要吃爸爸煮的…這一次捲土重來，不但要奪回冠軍，更要多學幾道拿手菜，讓一家四個女生都能享受愛的好滋味；至於另一位害羞的陳逸德爸爸，則是媽媽不斷鼓勵他來報名，希望他也能結識更多的罕爸們，向他們樂觀面對的態度看齊，孩子睿睿罹患軟骨發育不全症的罕見疾病，小小身軀靠配戴呼吸器維生，四歲多的他至今只能爬行無法站立正常行走。雖然這樣全家依舊樂觀地面對每一天，睿睿一聽到全家能夠來國賓大飯店吃好料，開心好幾天，姊姊們也決定和睿睿組成加油團，為害羞只會傻笑的爸爸大聲吶喊~~『老爸，你可別給我們漏氣喔!!』(個案故事見附件一)。另外，聽說中部有三個爸爸們為了這一次的比賽，可是一個月前就卯足全力，努力鑽研菜單並向婆婆媽媽們拜師學藝，通通勇氣誠意十足。

    至於去年獲得最佳主廚獎(第一名)的尼曼匹克症C型家長巫錦輝，今年則是特別前來擔任專業評審，巫爸表示，除了想要親自來傳授料理祕訣外，更重要的是分享照顧罕病兒的經驗，許多家庭得知孩子罹患罕病，那種茫然無措的感覺，是每個父親都曾經經歷過的，尤其對新手父母來說，如果能夠相互支持相挺的話，就可以減少照顧的無助感。

愛心接續串聯 國賓主廚大展手藝
    去年看到罕爸型男主廚的相關報導後，國賓飯店行政總主廚林建龍先生就深受感動，同樣身為父親的他，對這些罕爸們無悔的付出與辛勞更是表達最深的敬意。國賓飯店除了去年在中秋佳節捐贈100盒的月餅禮盒給罕病家庭歡度中秋；農曆年前舉辦春聯義賣，捐助5萬多元給本會外。林建龍主廚也發起國賓飯店的同仁響應，提供國賓這樣優質的環境與資源，讓第「二屆罕爸型男主廚競賽」得以持續辦理，爸爸們一聽到能身穿國賓主廚服帥氣登場，並且和主廚們同台就覺得開心不已，更早已吩咐媽媽備妥手機，整場要直播給親朋好友觀看。林建龍行政總主廚表示:「美食確實能夠療癒人心，尤其在父親節前夕能夠讓罕爸們一塊同樂切磋廚藝，希望他們能夠暫時獲得紓壓，蓄滿能量後再繼續和孩子面對日後的挑戰。」

    他當天除了將擔任評審，也會實際示範兩道佳餚，分別是【XO醬炒蘿蔔糕】與【芥末龍鱈】，讓罕爸們可以觀摩學習。至於其他菜色還有【酸辣黑木耳】、【山瓜子炒絲瓜】、【麻油松阪豬】、【剝皮辣椒蒸魚】、【剁椒蒸鮮魚】、【鮮果律蝦球】、【烏魚子炒飯】與【干炒海鮮河粉】，則是要參賽的爸爸們合力完成，爭取最後的佳績。值得一提的是，和去年一樣，基金會這邊同樣有考量代謝異常疾病的小朋友所需要的特殊飲食，當天也會由國賓飯店的甜點主廚楊文雄先生，帶著罕爸們製作【香吉士果凍杯】，希望讓我們的孩子吃得美味也吃得健康。

通力齊心合作 料理美味準備上桌囉~
    罕見疾病基金會表示，這次比賽採南北兩隊團體競賽的方式，就是期待爸爸可以多點互動並通力合作，同時也特別邀請兩位棒球名將擔任隊長--新北市棒球隊周正雄總教練與投手教練曹竣崵，其中曹竣崵去年與巫錦輝爸爸合作拿下「最佳主廚獎」，長期擔任罕病公益大使，非常熱心投入基金會的各項活動，這次更是力邀周正雄總教練，一同來擔任這次活動的隊長。雖然兩人忙於球賽並不常下廚，但也受到罕爸們的感召二話不說就來相挺。看到一旁滿懷期待的孩子們為罕爸們熱情加油，每道豐盛佳餚陸續上桌，再次感謝眾人的齊心協力，讓這群罕病家庭度過一個溫馨又難忘的父親節。

國賓大飯店地圖




【個案故事】
沉默堅強的超人老爸
病友：睿睿                           
年齡：4歲
疾病名稱：軟骨發育不全症
    「如何做一個好爸爸？」這是每一位父親常思考的問題，在台灣的小角落，有這麼一位父親一肩扛起家庭經濟重擔，辛苦照顧妻子與三名年幼子女。睿睿剛出生時因嚴重肺積水送至馬偕醫院治療，主治醫師察覺睿睿四肢特別短小，在進一步進行基因檢驗後確診罹患罕見疾病─軟骨發育不全症，按照常理患有這樣疾病的孩子通常是短小的四肢為最明顯的外觀，但睿睿三個月大時感染呼吸道融合病毒，導致右肺肺泡塌陷，易造成二氧化碳囤積而昏迷，使得身體脆弱的他反覆往返醫院，甚至有半年的時間住在加護病房。

    這個疾病伴隨著睡眠呼吸中止的情況出現，小小身體的他只能依賴配戴呼吸器維生，現在睿睿依舊只能爬行無法站立正常行走。儘管如此，睿睿仍不放棄希望，總是睜大雙眼用力呼吸，努力面對每一天，一歲多時歷經成功率只有百分之五十的顱骨頸部神經手術，現在睿睿四歲了，能開心與兩個姐姐開心玩樂、搗蛋，也常常說『爸爸愛你』、『媽媽愛你』等簡單的字句，讓人感到十分窩心。

    罕病家庭背後都有段艱苦的故事，每八至十個罕病家庭中，就有一個爸爸落跑、離婚或是離家出走，多數家庭呈現「失能」的狀態，但睿睿一家從不放棄彼此，在睿爸強壯的外表下內在其實是個溫柔體貼的新好男人，對於妻子無微不至照顧著，也是睿睿與姐姐心中的超人爸爸，兩個姐姐更扮演著貼心小助手協助媽媽打理家務，為了給予家人更好的生活環境，讓心愛的家人擁有無憂無慮的生活，擔任電腦工程師的睿爸不辭辛勞每天在外打拼，盼望能有更多資源，幫助睿睿成長，一路走來辛酸難以言語，睿睿的笑容是最甜蜜的糖衣，包住苦澀的淚水，睿爸想對睿睿說：「希望睿睿能健康快樂長大，成長或許辛苦，你不孤單，家人永遠都在你身邊！」，也希望有朝一日能帶全家出國出遊，睿睿早一點能夠站立自由行走看看外面的世界。

    這次「罕爸型男大主廚」的活動，睿爸滿心期待學習更多做菜小撇步，尤其是睿睿因為咬合問題，魚和肉類等都需要特別烹煮，聽說有國賓大飯店的大主廚親自指導，也讓他更具信心希望和其他爸爸們，燒一整桌的美味料理，歡度一個不一樣的父親節。

疾病介紹-軟骨發育不全症/小小人兒  ( Achondroplasia )
  「軟骨發育不全症」是因骨骼異常而導致生長矮小的疾病，其發生率約兩萬五千分之一，是屬於體染色體顯性遺傳疾病。其致病原因為「纖維芽細胞接受體-3」(FGFR-3)基因產生缺陷導致長骨的生長受到抑制，所以患者的身材大多不超過130公分。也正因為如此，常有人稱他們為「小小人兒」。

   患者通常身材矮小且不成比例，其四肢近端較短，頭也相對較大。其他特徵包括：突額、鼻樑塌陷、手指粗短及腹部前凸等。其併發症包括：水腦、中耳炎及駝背等，部分成人則呈現體重過重的現象。目前雖然可利用「腿骨延長術」來增加患者的身高，但也僅能提昇10-15公分且傷害性頗大，故應先經小兒骨科專科醫師專業評估後再決定是否實施。另外，病患也應定期追蹤其腦壓及頭圍大小之變化，以免因水腦症而造成腦部的損傷。

   絕大多數的軟骨不全症患者皆是由於基因突變所致，也就是他們的父母親基因均正常，但在精子或卵子形成的過程中FGFR-3基因發生突變而造成孩子患病。一般人生下軟骨不全症子女的機率相當低；但患者本身則有二分之一的機會生出罹病小孩，而只有二分之一的機會生出的小孩是正常。因此，患者長大後準備生育時，一定要先接受專業的遺傳諮詢，以在產前確認胎兒是否罹病，避免下一代再度發生相同的情況。