聯合報╱2014.05.10／記者鄭涵文／台北報導

八歲的宓宓一天僅能攝取十五公克蛋白質；六歲的中中卻需要管灌高蛋白質等營養品才能存活。台灣半數罕病家庭有特殊飲食需求，但不友善的飲食環境苦了罕病兒，更苦了辛苦照顧的媽媽，得四處找尋罕病兒的罕見食物。

因患苯酮尿症，宓宓攝取的蛋白質無法有效代謝及排出體外，為避免影響腦部發展，媽媽每天嚴格管控宓宓的蛋白質攝取量，奶、蛋、豆類及海鮮都碰不得。為了愛吃義大利麵的宓宓，媽媽也只能絞盡腦汁特製低蛋白的義大利「冬粉」，解她的饞。

七歲的墉墉則患有瓜胺酸血症，和宓宓一樣需嚴格控制蛋白質攝取並搭配藥物與低蛋白奶粉，才能避免智能或發育遲緩。除了天天秤斤秤兩，墉墉媽媽還得常勸退奶奶別再偷買餅乾給金孫。

照顧只能食用低蛋白質的罕病兒相當辛苦，媽媽除了需要天天秤量食材的蛋白質含量，也要教育孩子學會看標示，還擔心孩子長大後因同儕壓力吃了不該吃的食物。

罕病基金會統計，全台灣患有先天性代謝異常疾病者約有千人，需要低蛋白飲食控制者約三百五十人，目前僅有一家廠商代理進口共八項低蛋白食品。

患有克魯松氏症的嘉嘉、異染性腦白質病變的中中則和宓宓、墉墉相反，他們需大量管灌營養品，媽媽得全天守在孩子身邊。尤其因退化不能自己吃喝的中中，只能靠管灌營養品維生，一天至少需六罐，一年下來，營養品就逾十六萬元。

罕病基金會昨天舉辦母親節感恩會感謝這些媽媽，創辦人陳莉茵呼籲政府能有更實質的經費補助並健全整體照護系統，她也呼籲國內食品大廠多研發低蛋白質的食材。

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