光明日報／2014.03.12／作者齊芳

中澳科學家聯手成功培育出了患“漸凍人症”的模型豬，將為揭示“漸凍人症”的疾病機理，開發治療藥物提供更為理想的動物模型。研究成果日前在線發表於國際權威雜誌《細胞研究》（Cell Research）上。

這一成果是由中科院廣州生物醫藥與健康研究院教授賴良學、中科院遺傳與發育生物學研究所教授李曉江、澳大利亞蒙納什大學教授肖志成和南方醫科大學教授姜曉丹領導的團隊，經過近五年聯合攻關才獲得成功。

“漸凍人症”學名“肌萎縮側索硬化症”，著名物理學家霍金即患有此病。這是一種漸進和致命的神經退行性疾病，起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化，病人由於上、下運動神經元都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，導致肌肉逐漸萎縮，最後神經系統完全喪失控制隨意運動的能力，最終導致病人癱瘓。目前研究證明，大約有10%的病人為家族遺傳性患者，其中最為常見的是過氧化物歧化酶的基因突變所致。

但對這一病症，目前還沒有能夠完全治癒的藥物，又因其病程發展迅速，發病後很快就使患者喪失了最基本的生活能力，給病人及其家庭和社會帶來了極大的痛苦和沈重的負擔。但是，目前研究的動物模型大多為囓齒類動物，也就是小鼠，與人類的患病情況還有一定差距。

研究團隊利用動物克隆技術，將漸凍人症的致病基因“變異型人過氧化物歧化酶基因”導入豬體內，這些豬及其後代成功模擬了人類漸凍人症患者的典型症狀——與漸凍人症患者相似，這些豬也慢慢地出現了運動神經元損失、下肢肌肉萎縮的症狀，並隨著年齡增長其運動能力顯著下降。

研究團隊對模型豬進行病理分析後進一步發現，這一動物模型更好地模擬了“漸凍人症”的表型，將為揭示這一疾病的致病機理，開發更有效的治療藥物提供理想的動物模型。（生物谷 Bioon.com）

新聞出處：http://goo.gl/lwSJ40