蘋果日報/2021.07.28/記者張嘉恬
現年38歲阿芬（江郁芬）患罕病肺動脈高壓，得靠機器與藥劑維持心肺功能，探訪時，見製氧機和靜脈注射打藥幫浦，整天持續運作，她和38歲先生及9、6歲兒女得共同對抗疾病，她憂自身病況惡化，怕一家的未來藍圖從清晰漸變模糊。

阿芬說，6年前懷有小女兒期間，便因心臟壓迫出現呼吸短促現象，當時以為是孕期身體變化的一般狀況，但生產後情形未改善，進一步檢查確診罕病原發性肺動脈高壓，當時醫生說明此病發病原因不明，由於肺部動脈血壓升高、血管增厚變窄，心臟右心室要加強工作、讓肺循環通暢，長時間下來右心室也肥厚擴張，容易造成心臟發生衰竭致死；阿芬自發病後開始她的漫長醫病之路。

阿芬停頓半响，調整呼吸後接著說，病前她為工廠作業員，先生阿翰從事送貨駕駛月入約3萬元，她發病初期尚可以口服藥物控制病況，並一度以身心障礙就業身分再返職場擔任品檢員，月入2萬多元，夫妻合計5萬多元支應4口過活。

這些年來隨病程變化，她常請假就醫，2年多前已無法勝任工作，治療方式除了口服藥之外，還需在家按時注射藥劑，她無奈說，皮下注射針劑的輸液套、氣鼻導管等相關耗材每月1萬多元，2年多來靠著曾領的勞保失能理賠給付40多萬元撐持已用罄，她自今年以來病況更加重，皮下注射改成靜脈注射，多了延長管、針筒、銀離子敷料等耗材費，如今每月相關醫療開銷就需2萬多元。

等排移植「只想成功的那一半」

採訪時，阿芬剛好要換藥，見她先將身上斜背的注射幫浦袋子、輸液套管線取下，讓先生阿翰協助進行消毒、稀釋、裝藥、敷貼後，繼續透過靜脈全天候供藥，繁複過程終於告一段落。

阿翰說，妻子阿芬發病後，因心肺問題須全天持續注射藥劑，以保持心肺功能，現雖可生活自理，但無力負重操勞家務，又因阿芬病後難免心情沮喪，兩人曾好幾回因經濟壓力爭執，阿芬甚至曾主動提要離婚，「她說孩子歸我，讓她自己孤單病死，那時離婚證書我也買好了，但到最後2個人還是都沒簽名。醫生說她這病不會好，藥物控制有限，只能等肺葉移植，阿芬已在等候名單上，我們每天求奇蹟出現，雖然幸運等到，手術成功率只有50%，只能想成功的那一半、看那有希望的未來。」阿翰也說著自己內心想法，兩夫妻從前都是在單親家庭長大，「我們都不希望自己的孩子以後的成長也會缺了爸少了媽，我們珍惜和孩子相處的每一天，希望她有力量要撐下去。」

阿芬看著身邊2稚兒，自責語氣裡有著不捨說，自己發病時間點剛好懷有女兒，一開始心裡不免有因生育才罹病的聯想，後來子女稍懂事時，女兒曾聽見阿芬與友人對話提到此事，「結果有陣子女兒都不敢靠近我，想抱我又不敢，兩兄妹吵架時，兒子還會怪女兒是她害了媽媽生病。我非常愧疚，又經過一段時間不斷跟女兒互動，才改善這個情況，現在女兒看老公拿針劑幫我加藥時，怕我痛，還會幫我秀秀呼呼。」阿芬提到孩子的貼心時，露出欣慰表情，她又說，孩子常主動幫忙家事，「兒子知道家裡經濟困難，有次我外出散步透氣時，不小心跌倒把眼鏡弄破了，他馬上拿出自己的存錢筒給我，說要我拿去配新眼鏡。」

重症恐活不到5年如心臟科癌症

讀小四的9歲兒子小翔說，媽媽說如果有機會手術，會有新的肺，「可以陪我們長大，我希望媽媽開刀，但又怕會不會失敗，那我和妹妹就沒有媽媽了。」阿芬難忍哽咽說，當然不免憂心若等不到移植肺葉的機會，無法活著看到孩子成長，「以後誰來做他們的心靈導師、傾聽他們？還好有些病友雖等不到移植，仰賴藥劑也活了10多年，為了孩子，我只能有信心、不能灰心。」

阿芬的醫院個管師說，原發性肺高壓好發於20到40歲女性，病患肺動脈血壓過高，心臟得加壓收縮，才能輸送血液到肺臟，易致心肺血管系統嚴重病變，若不治療，平均存活率可能不到5年，心臟科醫師稱此病為心臟科中的癌症。

個管師又說，此病病程不可逆，分為低、中、高度的死亡風險，阿芬病程介於中與高度之間，目前使用藥物控制、病程改善有限，肺臟或心肺移植是最後一道防線的治療方法，目前阿芬使用製氧機維持血氧濃度，口服及靜脈注射藥物則讓肺動脈擴張，藥物雖有健保給付，但靜脈注射管路等周邊器材為必須耗材，為避免血液感染危及性命，須嚴格頻率汰換，病人的日常開銷就多些、增加負擔。

罕病基金會社工說，每年協助阿芬申辦耗材補助，但1年上限為5萬元，雖再連結相關資源，但皆以1次為限，先生因得照料太太常就醫治療，每月收入常不到3萬元，加上阿芬殘津5065元，不敷每月耗材2萬多元及4口開銷。當地公所承辦表示，已協辦疫情急難紓困2萬元用於之前醫病，但阿芬長期醫病開銷負擔仍沉重，經評估轉介蘋果慈善基金會。蘋果慈善基金會訪視後，已從「不指定」急難金撥款紓困。

阿翰的雙親已過世，2名出嫁妹妹得撐持自家生計，難多幫忙。阿芬的娘家弟弟說，爸媽離異20多年，爸爸再組家庭、平常少往來；他工作得支應自家房租、妻兒及母親多口開銷，金錢方面已無力再幫姊姊阿芬，「媽媽在姊夫照料姊姊住院時，會去幫忙顧2個外甥，我也常帶食物、營養品去關心姊姊，盼望親情給她支持和力量。」。
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