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地中海型貧血患者較怕冷

【中國時報/2008.07.21/陳旻苹/台北報導】

  天生紅血球較小顆,常見於大陸東南沿海及港台,台灣地區帶原者約有2至3成。「地中海型貧血」近日引起話題,藝人古巨基來台宣傳新專輯時,提及罹患了「紅血球細小症」,導致天生怕冷,其實這可能就是地中海型貧血。

台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師指出,紅血球天生較小顆的患者,紅血球約可小到正常的2/3到1/2,且數目會比較多;此即為一般指的:「地中海型貧血」或是「缺鐵性貧血」。「地中海型貧血」具遺傳性,常見於大陸東南沿海及港台,男女比率差不多;「缺鐵性貧血」則多因營養不足,常見於女性。 

     ■具遺傳性 皮膚會稍黑 

  台灣地區「地中海型貧血」帶原者約2至3成。地中海型貧血是一種血紅素製造不當,而導致血紅素不足的遺傳性溶血性貧血疾病。由於長期溶血、貧血、色素沉積,皮膚會稍黑,也可能因貧血而較怕冷。戴醫師判斷,古巨基的怕冷與地中海型貧血有關。戴承正解釋,此病症因早期常出現於地中海地區而得名,又稱為「海洋性貧血」。 

■出現在瘧疾發生的地方 

  「地中海型貧血是一種天擇」戴承正說,地中海型貧血會出現在瘧疾發生的地方,由於瘧蚊只侵犯正常紅血球,不侵犯地中海型貧血的異常紅血球,所以患者不怕蚊子侵犯與叮咬。早期大陸東南沿海許多人都有患瘧疾的「打擺子」經驗,為了存活,而出現達爾文所謂的「天擇」。 

  戴承正指出,目前「地中海型貧血」的治療方式,除了緊急情況時需輸血使血紅素濃度維持每百毫升11外,治療方式還包括:皮下注射排鐵劑,維他命C補充,甚至在兒童期進行骨髓移植等等。有些患者因為長期接受輸血治療,使得體內囤積過多鐵質,沉澱各臟器中,會出現肝臟腫大、心肌病變、糖尿病等病症,因此也有醫師會建議切除脾臟,減少對紅血球加速破壞,但也會造成容易受感染的問題。

地中海型貧血 小檔案
  正常人血紅素是由4條血紅素多胜鏈組成,其中包括α及β鏈。戴承正醫師指出,若血紅素多胜鏈不足或因過多而沉澱紅血球表面,會使紅血球被破壞產生溶血而致貧血,其中如果α鏈不足,臨床稱為甲型地中海型貧血,在台灣等東南亞地區較多;當β鏈不足,則為乙型地中海型貧血,常見於地中海、中東、印度等地。 

  臨床上,「地中海型貧血」又分成輕度、中度以及重度3類。一般「地中海型貧血」帶原者多指輕度患者,有可能終生都無任何症狀及表徵,紅血球的形狀雖然較正常人小顆,但仍可維持健康的身體,偶爾只會頭暈、貧血,平時只要注意追蹤即可。 

  而中度患者因本身的α或β鏈不足,會嚴重貧血、肝脾腫大。如為重度的胎兒,則在母體懷孕時便容易胎死腹中,若出生後,多需要依賴長期輸血治療,才能存活。

  平時強化免疫力 婚前記得先篩檢
  地中海型貧血患者,生活上有些注意事項,台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師指出,患者平時應注意維持免疫能力,接種疫苗、避免接觸感染源 。

  同時要小心未癒合的傷口,尤其是腳部。一旦受傷要保持溫暖,疼痛處給予熱敷。此外,要注意胸痛、腹痛或嘔吐、骨關節疼痛、血尿或混濁尿、不明原因昏倒等。中、重度的患者在搭飛機時,宜使用氧氣。服藥需遵從醫囑,患者不能服用含阿斯匹靈 (Aspirin)類的藥物。

  輕度地中海型貧血帶原者毋需治療,但因為是遺傳性貧血疾病,熱戀男女一旦考慮結婚生子,最好先接受婚前篩檢,以免造成遺憾。

http://health.chinatimes.com/contents.aspx?cid=5,66&id=1995