蘋果日報/2020.12.02/諮詢專家：宋思賢（台北榮總心臟內科主治醫師）
才30多歲的林小姐，因硬皮症併發肺動脈高壓，不得不暫停碩士班學業，有一次出門沒帶氧氣，血氧直降、頭昏，送進急診室將要插管之際，林小姐昏沉中謹記醫師曾再三強調：「只要人清楚，切記先拒絕插管，要求戴百分之百氧氣。」靠著氧氣過了這一關，但從此只能這樣吊著一口氣過日子嗎？

「插管無法緩解肺動脈高壓惡化，這是急救時要特別注意的事。」台北榮總心臟內科主治醫師宋思賢表示，肺動脈高壓發生率低，不只民眾，非專科醫師對疾病的認知也有限。其中屬於罕見疾病的原發性肺動脈高壓每百萬人中不到5人；其次是自體免疫疾病患者，視不同疾病，併發率約2~20%不等，尤其以硬皮症風險最高；另外還有先天性心臟病，目前透過產檢及新生兒篩檢可及時發現、治療，因此這類患者併發肺動脈高壓的比率逐漸減少。整體來說，台灣全年治療中的患者約四、五百人，其中屬罕見疾病的原發性肺動脈高壓約200多人。

過去臨床對肺動脈高壓的了解及治療選擇都很有限，病人通常到晚期才被診斷，5年存活率不超過50%，隨著病情惡化，患者終將走向心臟衰竭。

有效治療 人生大不同

「1995年開始有針對肺動脈高壓的治療用藥，隨著新藥陸續發展，加上近年來健保給付規範逐漸完善，這群病人終於有機會爭一口氣！」宋思賢以林小姐為例，在口服藥治療效果有限的情況下，花了一年多才通過衛福部醫療救濟，申請通過使用針劑，三管齊下----2種口服藥加上針劑，原本右心擴大已恢復正常，不用戴氧氣也能自由行動，也重拾學業，順利取得碩士學位。

宋思賢強調，好的藥物治療可幫助病人走向不同的人生，目前治療肺動脈高壓用藥依作用機轉不同分為三大類，初期診斷病人1年存活率超過90%、3年約80%。2015年一項研究顯示，直接合併使用第五型磷酸二酯酶抑制劑及內皮激素受體拮抗劑兩種口服藥，治療效果更佳，可減少50%的臨床惡化現象----包括活動力變差、因病住院、死亡。

「肺動脈高壓病人的血管壁會愈來愈厚，就像長不停的癌細胞。」宋思賢表示，用藥不只為了擴張血管，也希望抑制血管壁變厚，目前三類藥物都有抑制血管內皮細胞增生的效果，因此他認為若排除經濟因素，同時併用3種藥物，效果一定更好。當然這還有待累積更多科學實證，形成臨床共識。

及時診斷 別留下遺憾

遺憾的是，自1970到有藥可用的最近十年，早期診斷的比率仍僅有30%，絕大多數患者診斷時已是第3、4期。宋思賢認為，這可能與此症的高危險群是30～50歲的女性 (男女比約1：3) 有關，女性容易把初期症狀歸咎於體力差、少運動，忽略了早期警訊。「要特別注意活動力下降的現象，比如原本可走4層樓，現在走到2樓就喘吁吁。」他強調，即使不是肺動脈高壓，活動性氣喘也應該有其他問題；尤其是有家族病史或自體免疫疾病等高危險群，在還沒有症狀前就應該每年定期追蹤心臟超音波，才能及時診斷、治療，避免遺憾。
新聞出處：https://tw.appledaily.com/headline/20201202/GJU6JSHPE5DINBOOSLPLSGXYIA/