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兩歲女童罹罕見噬血症候群 高燒不退險致命

中廣新聞網/2020.07.29/記者寇世菁
兩歲女童小玲,持續發燒住院一個多月,不但肝指數上升,腹部四肢出現紅色斑點,家長緊急轉診到中國醫藥大學兒童醫院,經過骨髓穿刺確診是罕見的噬血症候群,藥物治療後退燒,恢復活力。

中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高表示,噬血症候群是種極嚴重的兒童致命性疾病,起因於淋巴球異常活化和增生,並釋放出大量的細胞激素,吞噬身體各種血液細胞,造成免疫錯亂,患童會有發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常,甚至多重器官衰竭而致命。發生率約百萬分之一,如果太晚診斷,治癒率五成以下,早期診斷,七八成可痊癒。

醫師指出,噬血症候群,好發在六歲以前,成人也可能發生。一般分為原發性與續發性,原發性是家族遺傳,病患常因近親通婚或兄弟姊妹有相同疾病家族史,因基因突變導致淋巴細胞功能異常,巨噬細胞被過度活化而致病。續發性噬血症候群,最常見致病原因是感染,包括病毒、細菌、黴漿菌、黴菌等;其他如免疫自體疾病、惡性疾病等也可導致續發性噬血症候群。噬血症候群因是免疫過度活化所導致的自我細胞攻擊,常以免疫抑制調理藥物治療,如果是原發性噬血症候群,則必須在病況穩定後,進行造血幹細胞移植,以免疾病復發。

兩歲女童小玲,發燒不退,以為尿道感染,治療一週後,持續四十度高燒,抽血發現肝指數上升,虛弱無力、體重降低,腹部四肢出現紅色斑點,家長警覺性高,轉診到中國醫藥大學兒童醫院,檢查發現血鐵蛋白數值破萬,白血球減少,骨髓穿刺確診是罕見的噬血症候群,經過藥物治療後退燒,恢復活力。醫師研判,女童沒有家族史,應該是病毒感染。

醫師提醒,孩子出現高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常及皮疹、或神經症狀時,要儘速到兒童血液腫瘤專科就診,以免延誤病情。
新聞出處:https://reurl.cc/kdmZgr  

兩歲女童發燒不退,骨髓穿刺確診是罕見的噬血症候群。