蘋果日報/2020.01.21/記者王春怡
特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，簡稱IPF）是一種罕見呼吸系統疾病，患者會持續氣促咳嗽、肺功能漸漸轉差，併發呼吸衰竭而死，存活期中位數約只有三至四個月，比腎癌、大腸癌等癌症死亡率更高。近年醫學界研發新藥「尼達尼布」能減慢患者肺功能下降速度約五成，急性病發率亦可降低68%。醫生及藥劑師冀更多人認識這種較罕見疾病，令更多患者得到適切治療。

香港大學醫學院內科學系臨床副教授何重文指，特發性肺纖維化成因不明，患者的肺部會不斷結疤及增厚，變成如蜂窩狀，失去彈性，疤痕會影響肺氣泡，限制進入血液的氧氣量，令病人出現呼吸困難等症狀。該病發病群組主要為60至70歲男性，雖然至今成因不明，但高危因素包括有家族史、吸煙和長期接觸污染物等，估計本港約有350名患者，由於病徵如乾咳、疲勞，與普通感冒或肺結核等頗相似，不少人會延遲求診或被誤診。

延緩肺功能衰退

何指患者的用力肺活量（FVC）每年會下跌150至280毫升，對比一般人每年下跌約30至60毫升快五倍，意味病人肺功能急速衰退，患者一旦出現急性病發，存活期中位數約只有三至四個月；一半人會在留院期間離世；五年存活率亦只有兩成多，比腎癌、大腸癌等癌症死亡率更高。現時治療特發性肺纖維化方案包括肺移殖、吸氧及運動等，惟只屬紓緩性治療，未能真正改善肺功能惡化情況。

香港藥劑師學會會長崔俊明表示，2016年新抗纖維化藥物「尼達尼布」在港正式註冊，去年7月納入醫管局藥物名冊，屬突破性治療方案，該藥能減慢肺部結疤速度，令服藥者肺功能下降速度減慢約五成，急性發病率亦可減低68%；服藥期間死亡率降低43%，副作用主要為腸胃不適。

惟崔亦坦言，該藥需持續每日服用，每月藥費約兩萬元，該藥已納入醫管局藥物名冊，合資格患者可經安全網獲撒瑪利亞基金資助、非安全網患者仍可申請「愛心送暖用藥計劃」，在自費服藥約兩年後獲長期免費藥，直到醫生改變處方。

60歲的吳先生自2017年確診特發性肺纖維化，坦言以往曾被不同醫生誤診為普通感冒和肺氣腫，其哥哥亦患有相同疾病，需要長期使用氧氣機。他指因經濟上未能負擔，肺功能當時亦未明顯惡化，故一直只利用氣管紓張劑和類固醇紓緩症狀，至去年3月得悉有「愛心送暖用藥計劃」，他開始服用新藥，肺功能至今未有急速惡化，血氧量和咳嗽等病徵都有明顯改善，毋須使用呼吸機。

何重文指，由於特發性肺纖維化為不可逆轉的疾病，醫生可因應患者情況決定何時為最理想服藥時間。
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