蘋果日報/2019.10.25/記者沈能元
亨丁頓氏舞蹈症、漸凍人等罕見疾病病友將適用《病主法》。《病主法》今年1月上路，依衛福部最新統計，簽署預立醫療決定意願書人數已達8773人，但適用對象中其他經政府公告的重症疾病遲遲無法公布，經2個多月研議，終在昨（10/24）定案，衛福部表示，漸凍人等11種少見疾病納入《病主法》，下月（11月）中旬將正式公告上路。

這11種新增適用《病主法》的疾病，包括裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症（泡泡龍）、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙（小腦萎縮症）、脊髓性肌肉萎縮症（漸凍症）、肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍症）、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓共10類罕見疾病，及多發性系統萎縮症。

衛福部醫事司司長石崇良說，《病主法》適用對象為末期病人、不可逆轉昏迷情況、永久植物人狀態、極重度失智及其他經政府公告的重症共5款臨床條件，上路後，罕病基金會等病友團體也陸續提案，盼部分罕病納入《病主法》，讓患者在生命末期尊嚴善終，而此次公布11種疾病於6月初步確定，但在執行細節多加討論，終在昨日定案。

罕病基金會執行長陳冠如指出，研議適用《病主法》其他經政府公告的重症疾病，自8月開始經2個多月及3次會議討論，因一般人對罕病了解不深，在罕病患者的疾病進展到什麼程度適用，討論過程十分反覆、辛苦，原先專家研議適用對象應採嚴格標準，僅開放重度身心障礙且陷入昏迷者適用，所幸最後放寬至中度身心障礙，讓更多患者適用。

陳冠如說，依衛福部截至今年8月統計，此次納入《病主法》的10類罕見疾病患者人數達3476人，前三名分別是小腦退化性動作協調障礙（小腦萎縮症）1062人、肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍人）829人、脊髓性肌肉萎縮症（漸凍人）411人，其中可以簽署預立醫療決定依意願書的成人約占總人數的一半。

陳冠如認為，此次公布的11種疾病中，以亨丁頓氏舞蹈症患者及家屬受惠最大，原因是舞蹈症患者發病年齡約在40至50歲，正值中壯年，並常伴隨肢體不自主活動，甚至出現情緒憂鬱、暴躁行為、妄想等精神症狀，讓家屬在照顧時相當辛苦，納入《病主法》後，患者可及早表達自己善終的方式，在末期時家屬也有依據。

陳冠如說，醫事司在這次疾病類別討論過程中很認真，也很尊重病友團體及患者感受，且對《病主法》十分熟悉，適時提供意見，讓疾病分類可以順利定案，後續該基金會將向罕病患者及家屬說明《病主法》，並收集意見，再研議是否推動其他罕病納法。
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