壹週刊/2019.03.07/記者謝祝芬
今年初《病人自主權利法》正式上路，但因小腦萎縮症等3項重大疾病未被納入，引來病人自主研究中心帶著家屬和患者現身陳情。

漫長的病程中，小腦萎縮症患者和家屬究竟經歷了什麼？讓他們如此想要爭取「好好地走」的權利呢？

在台灣，至少有400個「企鵝家族」（小腦萎縮症別稱）。此系列報導中，《壹週刊》用將近3個月，走進3個遺傳型的企鵝家庭，感受到他們在治療上的無力感，經濟、長照的負擔、傳宗接代的抉擇，以及承受「家族被詛咒」的異樣眼光……。

【個案1】心疼媳婦顧病兒「盼她再找愛的人」
北上的火車裡，來自高雄的阿娟（林淑娟）陪著丈夫名岳要到彰化看診。火車到站了，名岳卻無法獨力起身，因為，他罹患了俗稱「搖擺企鵝」的小腦萎縮症。小腦萎縮症遺傳機率達50％，他不像弟弟那麼幸運，是被母親遺傳的那個。 

自從阿娟嫁給名岳後，名岳的父親高博湧很少喊她「媳婦」，而是叫她「女兒」，因為高博湧是照顧妻子30年的過來人，「這些年若沒阿娟，我就得邊照顧太太邊照顧名岳，我對阿娟只有永遠感恩。」 

病程漫長耗費千百萬
事實上，企鵝家族照顧者面臨比一般長照更困難的是，病友病程漫長，聘請外傭時間漫長，耗費金額驚人；又因一個家庭常不只一位病友，聘請外傭或看護的同時，仍得有人離開職場加入照顧。

以高家為例，高博湧的妻子從走路不平衡、坐輪椅，到呼吸道、食道萎縮，最後癱臥病床，長達30年。

高博湧說：「初期我是邊工作邊照顧太太和2個小孩，後來不得不請看護，一請就是18年，一年粗估要36萬元，光花在看護上就達5、600萬元。」看護加上醫療費、營養素、尿布和其他復健輔具等，他粗估為太太花了不下2千萬元。

1年多前，高媽媽走了，名岳的病情也惡化了。

見阿娟即將步他後塵，高博湧忍不住呼籲：「或許政府應該更關注罕病照顧者的擔子，制定特別政策和輔助，而不是與一般長照一視同仁。」 

去年親自主持妻子告別式的高博湧，連在兒子面前都不忌諱地說：「我很早就告訴阿娟，有天若我的兒子不在了，我希望她再去找一個愛她的人，因為她已經愛過名岳了，希望她能找一個愛她的人，那個人就是我的女婿。」

話題實在太沉重，開朗的阿娟也苦笑起來，「我希望讓名岳能『一路玩到掛』好好過完此生。」未來她不願多想，但確定的是，她不想冒遺傳風險生育下一代。 

【個案2】寧願棄孫避風險「我是殘忍的爺爺」
和阿娟一樣，不願後代被遺傳的，還有台中的林秀成。

「我是個殘忍的爸爸和爺爺，媳婦懷孕時，我都堅持要她們做羊膜穿刺，若確定帶有小腦萎縮症基因，就叫她們別生下來。」林秀成是傳統老者，也渴望含飴弄孫，獨居的老樓房更擺放許多玩具，等著孫子回來玩，但談起傳宗接代，神情就變得凝重。

「兒子都遺傳他們媽媽的小腦萎縮，我要他們婚前一定要告訴妻子，如果孫子又遺傳，媳婦不就要和我走一樣的路？」還好陸續發病的兩個兒子比他樂觀，總是安慰他，「爸爸別煩惱，搞不好明天藥就發明出來了。」

兩個兒子共為他生養了5個孫子，「他們都說，阮這些孫檢驗都正常，但我很怕他們是在安慰我。」他把玩起孫女的粉紅玩具，笑容裡有隱憂。

遭娘家貼標籤拒往來
林秀成的不安，來自照顧妻子31年的經驗，「我和太太同時確診，我是最嚴重的僵直性脊椎炎，太太是小腦萎縮症，那年太太29歲、我30歲。」從此他綁起護腰，過著病人照顧病人的日子。

最難挨的是，妻子有了心病老懷疑他外遇，一度他還陪著住進精神病院33天。「有個晚上，太太失控抓我、打我，我還手，她找了警察來，控我家暴，我累到希望警察直接把我帶回派出所，讓我可以好好睡一覺。」

9年前，妻子剛往生，就有位太太娘家親友宣告：「我們親戚就做到這兒吧！」他問為什麼？對方很直接：「我們的兒女還要嫁娶呢！」他無言，只能吞下被貼標籤的痛。 

【個案3】為弟弟辭職擺攤 「為何不是我發病」
場景轉到新竹科學園區，邵淑華和大弟邵建霖正前往一間公司中庭擺攤。下車後，罹患小腦萎縮症的建霖走得搖搖晃晃，幾度差點跌倒。

建霖原是紡織公司主管，發病時才30歲。青壯年發病，在企鵝家族中很常見。他們的父母可能盼呀盼，終於盼到孩子當完兵、完成學業，可為家庭盡份心力，結果，他們卻發病了。

建霖的病遺傳自母親，被遺傳的還有小弟邵建瑋，淑華是三姊弟中唯一不帶此基因者。淑華說：「一聽到自己正常是很喜悅的，可是又聽到弟弟有，就覺得為什麼不是我……。」 

「要生活就得努力」

她靠信仰走出低谷，卻不得不離開職場，「我本來在家具店工作，有次弟弟洗澡時跌倒，我無法即時趕回去，就知道要另外規劃工作了。」

幾年下來，小弟還可在學校工作，大弟卻須靠枴杖和殘障摩托車出入。她只好帶著大弟從事代購和擺攤。她攤開記事本，上頭寫滿擺攤行程，有時一天甚至多到連跑3場。

採訪進行中，她接了通電話，又要趕著去送貨。問她總是這麼奔來趕去嗎？她說，要生活就得努力，她轉頭對弟弟喊了聲「加油！我馬上回來。」便匆忙搬了半人高的紙箱離去。

看著她飛快離去，我們想起來不及問她是否想過未來，卻又想著，答案應是：顧好弟弟和家人再說吧！
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