聯合報/2019.01.04/汪漢澄
醫師比較會看相
長相很重要。這倒不是外貌協會或醫美學會的宣傳口號，而是醫學上的事實。對於醫師來說，病患的臉部，能夠提供不少關於健康狀況的重要資訊。臉部有五官，有密布的神經，有多達數十條的肌肉，還有豐潤的血液供應。有許許多多的疾病，都可以造成臉部表情、動作、膚色等等的變化，讓那張臉透露出重要的疾病訊息。

大多數人應該不知道，「看相」也是醫師的專長之一。一位學識經驗豐富的醫師，在病人的臉上，看到自己熟悉的疾病變化時，馬上就可以鐵口直斷病人身體上的問題，而不必借助任何其他的檢查。真正「善觀氣色」者，絕不是隨口胡說的算命先生，而是學有專精的醫院先生。

對神經科醫師來說，觀察臉部的重點，應該是它的神經功能以及肌肉狀況。例如，眨眼的次數太少，表情僵硬，可能暗示病人有巴金森症候群；臉兩邊的動作不平均，造成嘴歪臉斜，有可能是顏面神經麻痺；眼皮下垂，一天當中會好好壞壞，要考慮肌無力症等等，不一而足。

文藝復興時期的荷蘭畫家老彼得·勃魯蓋爾，在1564年畫過一幅〈賢士朝聖圖〉，現存於英國倫敦國家畫廊。作畫的當時，是歐洲基督教的全盛時期，〈賢士朝聖圖〉是一個很流行的宗教畫題材，有許許多多的畫家，都表現過相同的主題。比方說，大畫家魯本斯同樣主題的畫作，現在英國劍橋大學國王學院的教堂。

〈賢士朝聖〉的傳說是這樣的：耶穌在伯利恆誕生之時，驚動了遙遠東方的三位賢者（或稱國王），因為他們夜觀星象，發現此地有新星上升，知道附近有不得了的人物出世，因而不遠千里跋涉來到伯利恆，找到聖嬰耶穌致敬，並向聖母獻上黃金、乳香和沒藥三件寶物祝賀。

名畫呈現的罕見疾病

老彼得·勃魯蓋爾的畫上，左側跪著、正向聖母與聖嬰獻上一金壺乳香的那位賢者，臉部具有一些很有意思的特徵。首先，他的前額頭髮稀少，是禿的；其次，他的雙眼皮下垂，好像睜不開的樣子；還有，他的兩邊臉部肌肉無力下垂，呈現一種表情呆滯的模樣。這些都是一種罕見的遺傳性神經疾病，「強直性肌肉失養症」的面部症狀表現。

「強直性肌肉失養症」是顯性遺傳的罕見疾病，病因是一種叫作「強直性肌肉失養蛋白質磷酸根轉移酵素」基因的變異。「強直性肌肉失養症」的名稱，主要來自這種疾病患者的肌肉，同時具有「肌強直」與「無力萎縮」兩種表現。「肌強直」指的是肌肉收縮後不易自然放鬆的現象，例如患者緊握後想要放開手時，會覺得手緊緊而沒有辦法一下子打開。然而他們最大的困擾，卻是來自於肌肉的無力萎縮。

強直性肌肉失養症的肌肉無力萎縮，除了常發生在四肢以外，也很常發生在臉部。典型的患者，會出現眼皮下垂，臉部削長軟垂、面無表情，太陽穴處內凹等特點，就如同〈賢士朝聖圖〉中那位賢士的臉部特徵一樣。有些病人，還會因為咀嚼肌無力，而時時刻刻呈現嘴巴半開的模樣。就一種肌肉疾病來說，「強直性肌肉失養症」的特殊之處，在於它的臨床表現除了肌肉方面的問題之外，還可能有許多其他系統的症狀。例如在內分泌方面，男性可能有睪丸萎縮，前額變禿的情形，另外因為對胰島素的反應較差，也較容易罹患糖尿病。

五百年前的大畫家老彼得·勃魯蓋爾，在畫這幅〈賢士朝聖圖〉的時候，顯然是有使用真人模特兒，或是憑著平常觀察周遭真人的長相特徵，作為想像中的模特兒，來畫出這幅名作中的各個人物。而剛剛說的那位賢士的模特兒，應該就患有強直性肌肉失養症。大畫家勃魯蓋爾大概作夢也沒有想到，這一偶然事件，會讓他巨作中的一位配角，在幾百年之後，變成了神經科醫師心目中的主角。
新聞出處：https://udn.com/news/story/12663/3570690