環球生技月刊/2019.01.01
24日，匹茲堡大學（University of Pittsburgh, PITT）醫學院的研究人員提出罕見疾病─亨丁頓舞蹈症（Huntington’s Disease）和其他神經退行性疾病其病程中神經元縮小的新機制，命名為「neuritosis」，為未來的治療開闢新目標。該研究發表於《PNAS》中。

亨丁頓舞蹈症（Huntington’s Disease）是一種家族顯性遺傳疾病，起因於第四對染色體內DNA基質之CAG三核酸重複序列過度擴張，造成腦部神經細胞持續退化，產生進行性的死亡，神經細胞首先會先斷開彼此的連結，使大腦間的連結變小，這種退化會造成不能控制的運動，特別是影響到控制協調動作神經節，所以患者會有不自主動作，末期則會智能減退、身體僵硬。

Neuritosis是尚未被廣為所知的機制，可能再正常大腦發育、衰老和神經退行性疾病中扮演重要的作用，研究人員Robert Friedlander一開始是在小鼠神經細胞中發現一個有趣的現象，其粒線體在神經軸突末端的功能不佳，並在小鼠脊髓中的神經元也發現同樣的現象。

研究人員發現，當神經突觸末端粒線體中的蛋白質因正常代謝而被破壞時，新的蛋白質並不會像細胞核附近的粒線體那樣快速的替換，造成功能效率降低，從而活化了稱為凋亡蛋白酶（Cysteine－containing asparte-specific protease, Caspase）的半胱氨酸蛋白酶，最終導致神經細胞凋亡。研究人員將這過程稱為Neuritosis。

研究人員認為這機制與神經退行性疾病有關，因此使用人類亨丁頓蛋白突變的小鼠進行實驗，並發現這些小鼠的神經細胞末端粒線體明顯較少，剩餘的粒線體也比正常神經元的功能降低許多，凋亡蛋白酶活性增加造成細胞死亡。

研究人員Robert Friedlander表示，可能Neuritosis的過程發生在正常神經細胞中不會導致細胞死亡，但在神經退行性疾病中，脆弱的神經軸突末端壓力較高，可能導致細胞死亡，如果我們能以某種方法來保持神經末梢的線粒體健康，可能有助於治療神經退行性疾病。
新聞出處：https://www.wealth.com.tw/home/articles/19181