台灣新生報/2018.01.26
全台約500位的IPAH病友每天都在與天爭口氣。罕見疾病基金會表示，原發性肺動脈高壓(Primary Pulmonary Hypertension也稱Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH )是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的疾病；肺動脈高壓是指病患休息時的肺動脈壓力超過25mmHg(一般正常之肺動脈壓約18-25 mmHg)，因而使得心肺的負荷逐漸的增加。

此一疾病不分性別、種族或年齡大小均有可能發生，發生率約為1~2/100萬，好發族群為30~50歲，死亡原因大多為右心衰竭或與此相關之併發症。

通常，「肺動脈高壓」常是由其他疾病所誘發的併發症；如：先天性心室缺損、紅斑性狼瘡或服用Phen-fen減肥藥…等，但「原發性肺動脈高壓」並非由於其他疾病所導致，其病理機轉還不明確，一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。

此疾病一開始，會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，隨著病程進展，會逐漸出現心悸、周邊水腫、運動耐受力下降或運動時突然昏倒的情況，由於心肺負荷愈來愈加重，病患導致肺高壓、呼吸困難、心肺衰竭，甚至死亡的風險也就愈來愈高。

原發性肺動脈高壓並不容易在剛發病就能診斷出來，因此需要詳細評估病患疾病史、家族史以及藥物使用狀況，並經由以下各種檢查以確立診斷，包括：心電圖(ECG)、心臟超音波、肺功能檢查等。其中，心導管檢查能評估肺動脈壓力、心臟輸出量等，因此是最為主要的檢查方法。

IPAH病友目前可使用的口服與針劑式藥物，其實還有部分未取得查驗登記，未來可能影響用藥權益。

在平日照顧方面，病患切記按時服藥，平時可視情況使用氧氣治療，以提高血氧的濃度；而使用利尿劑及採取低熱量、低鹽低鈉的清淡飲食，能避免身體的負荷，此外，患者應每天量體重，並紀錄尿液排出量，若有急速變化應立即就醫。
新聞出處：https://times.hinet.net/times/news/21353488