全民健康基金會/2018.01.13
2014年全世界都吹起「冰桶挑戰」的風潮，讓漸凍人疾病與漸凍人相關議題因此曝光度提高。何謂漸凍人？漸凍人的症狀有哪些？如何治療？好心肝門診中心特聘醫師、台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超在全民健康基金會網站，針對漸凍人這疾病的解說如下。

何謂漸凍人
所謂的漸凍人，美國人稱之為「路–蓋里格氏病」。 「路-蓋里格氏病」指的就是「肌萎縮側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)。在美國此病就因為有一位著名的患者而用其名稱之。路-蓋里格(1903-1941)是一位赫赫有名的美國職業棒球選手。從1925-1939年間效力於紐約洋基隊。在此期間他連續出賽二千一百三十場，其中五年獲得美國聯盟的打點王，二次獲選為最有價值球員，這些戰績為他贏得了「鐵馬」的稱號。然而「鐵馬」也敵不過病魔的摧殘，路–蓋里格因為ALS導致體能衰退，戰績下滑，不得不在1939年退休，兩年後逝世。ALS後來就因為這位著名的患者又稱「路-蓋里格氏病」。

ALS是一種運動神經系統的退化性疾病，上神經元與下神經元均會受侵犯，臨床上主要的表現就是肌肉逐漸地萎縮與無力，最後則因為呼吸衰竭而死亡。就因為肌肉漸漸萎縮無力，行動能力及說話功角色也逐漸喪失，所以臺灣的病友用漸凍人來稱呼這種疾病。約有一半的病人在發病三至四年內需要使用呼吸器或死亡，但活過五年的約有三成，活過十年的有一成。近年來其存活率有了一些增加。ALS的發生率約為1-2/100,000，患者中男性較女性多，大部分的患者在五十多歲發病，不過在青春期後的任何年齡都可能發生。雖然這個病在一百多年前著名的神經學專家Charcot己經描述了這個病，然而為什麼運動神經細胞受到侵犯仍是一個未解的謎。多年來醫生對這種病幾乎是束手無策，病人被診斷後也等於是坐以待斃。然而近二十年來對於ALS的研究有了許多新的發現，而根據這些發現所形成了好幾種致病機轉的假說。根據這些假說有許多不同的藥被拿來嘗試，雖然大部分的結果令人失望，不過也有少數的治療為患者帶來了一線希望。美國食品藥物管理局在1995年核准了第一個治療ALS的藥品-riluzole。許多根據這些假說而設計的臨床試驗也陸續地展開。對付這個神秘而可怕的疾病，終於漸露曙光。

2017年美國FDA核准了一種自由基清除劑edaravone injection (Radicava) 來治療ALS。

臨床症狀與診斷略。詳見網址：
新聞出處：https://goo.gl/oeCTW2