天下雜誌/2017.02.24/作者：林怡廷
一位台大校友因漸凍症過世，引起親朋好友的難過與不捨；另一位漸凍人林詠沂，十二年來，趁著能發聲之際，積極爭取漸凍症權益。漸凍症的發生難以捉摸，我們該怎麼理解這個現代醫學之謎？

有一群人，稱自己為「看天花板的人」。  他們的意識和感覺清楚，能看、能聽、能感受冷熱痛癢、腦袋清晰，但身體卻如同漸漸被冰封般，想動卻動彈不得、想說話卻無法出聲，只能靠眨眼或眼球轉動和外界溝通，更長的時間，則是盯著天花板，和自己獨處。甚至這個唯一溝通管道，還終將因退化，和外界斷了訊。 

那是漸凍人協會副理事長林詠沂，58歲那年，被宣告的未來人生。 

無法治癒的絕症 當時，他是個奔走於台灣、香港和中國三地的貿易商，原先計劃60歲退休。但人算不如天算，「老天不答應，58歲就退下來， 」林詠沂回憶，「準備迎接死亡。」 

「死亡」二字，現在他說得坦然，但其實一切來得突然。 

起初，他只是覺得雙腳較無力，後來卻連一個台階的高度，也踏不上，這讓他趕緊求助醫師。在診間輾轉幾次後，醫師告訴他，罕見疾病「漸凍症」找上了門。這還是不治之症，3年後他將可能無法動彈、呼吸衰竭，甚至走向死亡。 

「漸凍症」這個名詞，從陌生到熟悉，和林詠沂走得近。

同樣和這個疾病為伍的，還包括：出版《時間簡史》的英國知名物理學家史蒂芬．霍金（Stephen Hawking）、台灣社會企業創業家胡庭碩等，以及全台灣約1200個病患。 不同病人的病況則大不同。12年過去，林詠沂的雙腳因病癱瘓，得仰賴輪椅代步，雙手也較沒力，聲音不再如往常宏亮。但眼前一頭白髮的他笑稱，「慶幸自己還能夠那麼好。」因為他的病程惡化得較為緩慢，更多人是發病後，短則3到4年間，長則約十幾年，就臥床、仰賴呼吸器生活，甚至離世。 「我身非我所有」 外界常誤解，漸凍人和植物人相似。但植物人多是大腦受損；漸凍人則是遍布病人全身、支配大小動作的運動神經元逐漸凋零，而讓全身肌肉萎縮、無力癱瘓、吞嚥或說話困難，甚至呼吸衰竭。這通稱為運動神經元疾病（motor neuron disease），其中又以脊髓側索硬化 （ALS）最為常見。 

漸凍人和植物人的最大不同還有，漸凍人的意識和感覺清楚，只是身體動彈不得，如同靈魂依舊活躍，但身軀卻受禁錮。 這個苦楚，讓已逝的台灣漸凍人生命鬥士陳宏，曾在病榻上，盯著注音符號板，以眨眼一字字拼出，「我身非我所有」的感嘆。 讓人飽受苦難的疾病，致病原因至今仍不明。從19世紀，它首度出現在醫學文獻後，近兩百年間，未有科學家解開漸凍症之謎。 

前北榮神經醫學中心周邊神經科主任、北投健康管理醫院院長蔡清標表示，目前僅知有5％到10％的病患，是家族遺傳。但其他九成，可能來自體內的神經傳導物質「麩胺酸」代謝異常，或細胞中的TDP43蛋白失調、病毒感染等造成。 這也代表，漸凍症似乎會隨機發生在任何人身上；只是目前漸凍人以男性居多，約佔六成。 

家庭與心靈的雙重打擊 漸凍症來得令人毫無防備，也常禁錮了病患的家人或心靈。 尤其，它多發生在人們正逢四十到六十歲的壯年之際。 

「上有高堂，下有妻小，有的病人發病之際，孩子還沒上幼兒園，」漸凍人協會社工主任蘇麗梅說。她服務漸凍人超過十年，接觸過無數病人，深深了解這群人的處境。 且隨著疾病惡化，病人的工作得有所變動或停擺。經濟的重擔、照顧的責任，往往由家人一肩扛起。好一點的，能聘請看護輪班幫忙；差一點的，只能由家人自己照顧，否則病人容易因一個不注意，而卡痰或呼吸不順逝世。這都讓家人身心俱疲。 

不只如此，這群病人，還得一天天面對逐漸失能的自己——從夾菜，到上廁所、解衣褲，這些日常動作得開始仰賴他人的協助，或是說話逐漸模糊，得向他人一再重複。 「這對病人來說需要很大的心理調適，」蘇麗梅表示，「有些人甚至因此困在情緒裡。」 

漸凍人的另一種生命姿態 
病人和家屬的困境，促使漸凍人協會成立，今年恰滿20週年；目前全台灣有北中南三個分部。 

這一切是從借用北榮的一張會議桌開始，幕後推手之一是蔡清標。「他們比較無助，」治療過無數漸凍人的他說，「及早的藥物治療、社工的介入、物理治療或語言治療等很重要。」尤其，他在早年留學澳洲期間，看到漸凍人能在輔具輔助下，盡可能維持正常生活。 

這讓他有了推動協會成立的念頭，病友和家屬也能擁有獲取資訊和資源的管道，包含：心理支持、物理治療、照顧技巧訓練、眼動電腦等輔具服務租用等。2015年共有436個家庭受照顧，這也讓靈魂的活躍有了更多可能性。 林詠沂罹病之初，正是在協會的協助下，了解漸凍症，也在其他病友的鼓舞下，調適心情。 「我轉念追求另一個人生，」他說，「以前做生意，現在投入社福領域。」 

他不畏疾病帶來的不便，經常全台走透透，拜訪病友，互相打氣，也時常為漸凍人爭取權益，並在2014年獲得「身心障礙楷模金鷹獎」。 

他期待，台灣的長照體系能加速改善，讓病友能獲得更人性、更有尊嚴的照護。「趁還能夠講話，還能夠發聲，我就盡量發聲，」他說。 

除了病友積極發聲，全球的醫界和科學界正努力找解方，許多台灣本土化的研究也正進行著——從中研院、北醫大、陽明大學、成功大學，到台北榮總、花蓮慈濟醫院等，都是這行列的一員。 「病人跟時間賽跑，我們要加油，為了病人多投入一點，」花蓮慈濟醫院院長林欣榮說，他感慨病人往往因等不及而離世。 

大家都在等，等著那麼一天，這群「看天花板的人」，身軀能如同靈魂般活躍。 
新聞出處：http://www.cw.com.tw/article/article.action?id=5081113