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血液疾病-罕病骨髓纖維化 影響力不容小覷!

中國時報/2016.03.22/作者:侯信安(台大醫院血液腫瘤科主治醫師)
長期腹痛及異常腫大、胃口不好、易喘易累、夜間盜汗及貧血等症狀的人要當心,可能罹患罕見的「骨髓纖維化」。有上述症狀,不可輕忽,錯失最佳治療期,嚴重影響到生活。

骨髓纖維化為罕見後天疾病。由於骨髓是人體造血工廠,一旦出現問題,正常的造血幹細胞不能有效製造血球,須利用其他器官來代償製造,如:脾臟或肝臟。因此器官將異常腫大。病患最明顯的病癥,是脾臟腫大到壓迫其他器官,造成腹痛、食慾不振、胸悶、易喘易累等併發症,嚴重者將無法正常作息,影響生活品質、工作表現及生存意願。

在國外每10萬人中,就有0.5至1人罹病,台灣每年新增個案數估約150人,好發在50~60歲中高年齡層,大部分根據臨床表現就可合理懷疑,但皆須更進一步接受骨髓檢查才能確診。

骨髓纖維化早期不易診斷,晚期症狀會越發嚴重,病患長年受疾病所苦,更甚者,可能轉化為急性白血病,危及性命。以往傳統治療包括化學治療藥物、輸血、脾臟放射治療及脾臟切除手術等,能暫緩病患的痛苦與不適;骨髓幹細胞移植是唯一可治癒的方式,但病患年齡層偏高,僅不到10%可接受移植,且有高排斥及感染風險,並不是人人都適合。

近年醫學分子技術進步,已有標靶藥物可進行治療,目前已通過美國食藥署、歐盟及台灣衛生署核准或在臨床試驗中,對患者是一大福音。但口服藥物需長時間服用,才能持續有效改善病況,醫療費用往往是極大負擔,日後若健保能核准補助,降低病患經濟壓力,幫助中高危險群病患獲得妥善照護與醫療資源,病患可以改善症狀且延續生命,才是最好的醫療照護。

(諮詢醫師/台大醫院血液腫瘤科主治醫師侯信安,本衛教訊息由台灣諾華協助刊登)
新聞出處:http://www.chinatimes.com/newspapers/20160322000885-260113