台灣新生報／2016.01.04
泛藍的唇色、緩慢的腳步、常伴左右的輪椅和製氧機、稍一活動便呼吸急促，這是晚期肺動脈高壓患者的真實生活寫照。俗稱「心臟癌症」的肺動脈高壓(簡稱肺高壓)，是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病，年死亡率為9%至15%。肺高壓的病患，自稱是「藍嘴唇」，不是因為擦了鮮豔的唇彩，而是因為缺氧導致紅唇變藍。

肺高壓成因包括不明原因和遺傳性肺高壓、結締組織疾病引起的肺高壓、左心疾病引起的肺高壓、肺部疾病或缺氧引起的肺高壓、慢性血栓疾病引起的肺高壓、和先天性心臟疾病引發所致。

心臟面對肺部血管壓力提升，最終會肥大、衰竭，已經出現症狀卻沒有治療的患者，平均存活期僅2.8年。肺高壓不會痊癒，需長期透過藥物控制疾病。目前，肺高壓治療的原則是緩解患者的不適及延緩疾病進程，並提高其生活品質和存活率。

在1980年代，肺高壓的預後不佳，治療選擇只有傳統療法，包括氧氣治療、毛地黃強心劑、利尿劑和抗凝血劑。1990年代起，新一代標靶治療藥物逐漸問市並成為治療主軸，開啟了治療新紀元。這些藥物包括prostacyclin衍生物、phosphodiesterasetype5(PDE5)抑制劑、enodothelin受體拮抗劑、以及soluble　guanylate　cyclase(sGC)促進劑等，透過選擇性的舒張肺部的血管而降低肺高壓。如果藥物無法改善病情，病患則需要接受肺臟移植。

初期發展的prostacyclin衍生物例如e-poprostenol與iloprost，因半衰期短，僅限於靜脈連續注射，或作為吸入劑型每日分6至9次吸入。新型藥物轉而研發prostacy-clin下游的受體活化劑，可口服。2015年12月底，美國FDA核准此類新藥selexipag(Uptravi)作為肺高壓治療之孤兒藥。在第三期臨床試驗(GRIPHON試驗)中，共計1156位患者隨機接受安慰劑或每日兩次口服1600微克的selexipag，治療1.4年，顯示selexipag治療組可顯著減少患者的總死化率及發病或病程惡化的住院率。

肺高壓藥物治療有持續性進展，目前發展中新藥亦包括Rhokinase抑制劑，ty-rosine　kinase抑制劑，serotonin　receptor拮抗劑(terguride)及一氧化氮生成輔助因子(sapropterin)等，期許更多的新藥問市並納入健保，能進一步提升肺高壓病人的存活年限與改善長期存活率，讓藍嘴唇的喘息稍稍停歇，重啟微笑。
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