蘋果日報/2015.10.04/作者:國泰綜合醫院血液腫瘤科主治醫師 陳苓萍
39歲的李先生多年來受慢性咳嗽困擾,曾至診所就醫,醫師認定他的咳嗽與菸癮有關,於是李先生戒菸,也斷斷續續吃了一陣子的止咳藥,但他的咳嗽還是不見好轉。
之後李先生到大醫院希望進一步檢查,抽血發現有輕微貧血及嗜伊紅性白血球增生情形,胸部電腦斷層顯示肺部無特殊病灶,但脾臟卻異常腫大,於是轉診至血液腫瘤科門診,接受一連串的檢查及服用類固醇治療。類固醇治療期間症狀未改善,除了貧血程度惡化外,血小板數值也下降,更嚴重的是脾臟逐漸腫大到壓迫腸胃道,食不下嚥且體重急遽下降。
最終經由基因檢測FIP1L1/PDGFRA陽性,確診為嗜伊紅性白血球增生症候群,也適用於健保給付口服標靶治療藥物imatinib,治療後症狀獲得控制,目前持續接受治療中。
嚴重恐心臟衰竭
嗜伊紅性白血球增生症候群為罕見疾病,臨床症狀多樣化,表現從皮膚疹、咳嗽、呼吸困難、腸胃炎,到少數可能出現嚴重甚至致命的併發症,如心臟衰竭、血栓或神經系統侵犯。基本上分為原發性、次發性(因其他疾病,如過敏、免疫風濕疾病、感染或腫瘤而產生)及原因不明等三大類。
診斷首先要確認嗜伊紅性白血球絕對數值為1.5X109/L以上的時間超過6個月,而且同時出現器官或組織的浸潤。要排除其他的原因,如過敏、寄生蟲感染。安排相關抽血檢驗及相關檢查,包含骨髓或其他組織切片檢查、電腦斷層、心臟檢查、肺功能檢查及基因檢測(如FIP1L1/PDGFRA、視骨髓初步檢查結果考慮其他基因檢測:如BCR-ABL、JAK2等)。
看血液腫瘤科
治療取決於病患症狀及檢查結果,通常第一線選擇為類固醇,出現PDGFR相關基因突變者適用口服標靶治療imatinib,類固醇無效或是不適用口服標靶治療可使用其他化療藥物(如hydroxyurea、vincristine等)或免疫治療(如interferon-alfa)。
總而言之,嗜伊紅性白血球增生容易被忽略,雖然多半為短暫、次發性的良性增生,但若是同時出現身體器官或組織的浸潤症狀,要特別提高警覺及盡早轉介血液腫瘤科醫師,給予類固醇有效治療、或是執行相關基因檢測後選擇適當標靶治療將可顯著改善病情。
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