| 分類代碼： 1504 | ||||||||||||
| 疾病類別： 15 | ||||||||||||
| 疾病名稱： 神經母細胞瘤 ( Neuroblastoma ) | ||||||||||||
| 現階段政府公告之罕見疾病： 沒有 | ||||||||||||
| 是否已發行該疾病之宣導單張： 有 | ||||||||||||
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ICD-9-CM診斷代碼：160.0 ICD-10-CM診斷代碼：C74.9 前言： 神經母細胞瘤是兒童癌症當中，除了腦瘤、淋巴瘤之外，最常見的固態惡性腫瘤，約占兒童癌症的7.8%左右，也是嬰兒時期最常見的兒童固態腫瘤。此症源自於會發展為交感神經系統的神經脊細胞（neural crest cell），因不明原因導致多能性交感神經元母細胞和交感神經母細胞的分化功能變差，形成腫瘤惡性增殖，而演變為神經母細胞瘤，是屬交感神經系統腫瘤。腫瘤會發生在身體交感神經系統分佈的任一部位，但最常發生在後腹腔，尤其好發於腎上腺，約佔50%以上，但頭頸、胸部、腹部、骨盆腔內皆有病例報告。 遺傳模式： 神經母細胞瘤的發生率約為1／100，000，男性略高於女性，約1.2：1.0，種族比以白人多於黑人，至於其他種族的比較資料仍不齊全。目前已知神經母細胞瘤相關的基因變異有ALK、KIF1B、MYCN、PHOX2B及第1對或第11對染色體某些基因缺失相關。有極少數帶異常基因的家族患有「家族性神經母細胞瘤」（Familial Neuroblastoma），這類病人發病時間較早、且容易同時患有其他中樞神經或腸道神經系統方面疾病。所幸這類病人僅占全部病人的1〜2%，因此絕大多數的案例都是偶發性，而非遺傳得來的。神經母細胞瘤是一種好發於兒童的惡性腫瘤，約75%在2歲前發病，超過9成診斷於5歲之前，很少於10歲後發病，在成人則很少見。根據中華民國兒童癌症基金會的統計資料，在台灣每年約有30位左右新增的個案。 症狀： 疾病的症狀難以捉摸。約2／3的病童，會先在腹部發現，起初症狀多由於腫瘤局部壓迫且合併胃腸症狀，包括噁心、嘔吐、腹瀉、厭食等，也可能有可觸摸到的腹部腫塊，由於病童大多年紀小無法清楚表達，且症狀跟許多兒科其他常見疾病相似，使得初期診斷十分困難。隨著疾病進展，病童會表現出不明原因發燒、血球低下、皮下出血、骨頭疼痛、甚至壓迫神經造成感覺異常、步態不穩、癱瘓等。其臨床症狀會隨著腫瘤轉移而有所不同，如：腫瘤轉移到頸部，會產生霍納氏症候群（Horner syndrome），若腫瘤侵犯至眼睛，造成眼球突出、眼眶周圍瘀青，則會出現眼瞼下瘀斑（熊貓眼，racoon eyes）的症狀。 診斷： 1. 血液檢查:血球計數、生化檢查、乳酸脫氫酶（Lactic dehydrogenase，LDH）與儲鐵蛋白（ferritin）濃度。 2. 24小時尿液檢測：尿中兒苯酚氨（catecholamine）是腎上腺素分解後的產物，在神經母細胞腫瘤患者的尿中可以發現有大量的兒茶酚胺（catecholamine）或其代謝產物香草杏仁酸（vanillyl mandelie acid，VMA）和高香草酸（homovanillic acid，HVA）。 3. 腫瘤組織病理切片 4. 電腦斷層 5. 核磁共振 6. 骨髓檢查 7. X光檢查 8. FDG及F—DOPA正子檢查 神經母細胞瘤的診斷一般是以病理切片檢查發現腫瘤細胞、或是骨髓切片發現腫瘤細胞合併尿液中VMA或HVA增加，來確認診斷。 分期： 因為每個病童病況不同，國際上依據腫瘤大小、位置、基因變化及是否轉移等制定腫瘤分期方法，用以評估嚴重度與預後。以此為基礎，照顧的醫師可以為病童量身打造最恰當的治療策略。神經母細胞瘤近年來新發展出「INRGSS」分期系統（International Neuroblastoma Risk Group Staging System）：
※註：本表僅供衛教說明使用，正確疾病分期需由專科醫師判定 |
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