回首頁 | 訪客留言版 | 特別企劃 | 網站導覽  English
   
分類代碼: 0706
疾病類別: 07
疾病名稱: 多發性硬化症  ( Multiple Sclerosis, MS )
現階段政府公告之罕見疾病:
是否已發行該疾病之宣導單張:
ICD-9-CM診斷代碼:340
ICD-10-CM診斷代碼:G35

什麼是多發性硬化症?
  
多發性硬化症好發於三十歲左右的年輕人,估計在美國有三十萬人罹患此病。發病年紀,從十五歲至五十歲皆有可能,少數時候,也可發生於小孩或老年人,女性患病機會是男性的二倍。此病較常見於北歐裔及溫帶的人,東方人患者較少。

  多發性硬化症有好幾型,大部分的患者屬於反覆發作型(Relapsing and remitting MS)意即像麻木感、無力、步履不穩等症狀快速發生,經治療後或自然地痊癒,一段時間後又再發生;超過50%的這一型病人都逐漸發展成慢性或進行型的多發性硬化症。

  多發性硬化症是不會致命的,患者的平均壽命僅略短於正常人,若造成死亡,多半由於肺炎或其他感染性併發症。多發性硬化症也不會傳染,不同的病人在不同階段會有不同的症狀。

多發性硬化症的症狀有那些?
  多發性硬化症起因於中樞神經系統發炎及髓鞘受傷。髓鞘是包在神經周圍的一種絕緣物質,若髓鞘受傷,神經脈衝便無法迅速有效地傳送下去;這個發炎的過程(病理上叫做硬化斑)在腦及脊髓中會引起不同的症狀,例如視力喪失、麻木感、無力、步履不穩、複視、疲倦、怕熱、癱瘓、脖子彎曲時引發觸電感等。以上這些症狀可能會消退,也可能長久持續,甚或逐漸加重,對漸進型的多發性硬化症患者,這些症狀逐漸惡化,不會有太快的改變。

多發性硬化症是如何診斷的?
  
多發性硬化症的診斷基於臨床病史及檢查,顯示神經系統中有多次多處的病灶,在排除其他的診斷後,才做多發性硬化症的診斷。有許多實驗室的檢查可幫助診斷,例如腦及脊髓之核磁共振圖,脊髓液檢查,電生理檢查(誘發電位)等。

多發性硬化症的原因
  
多發性硬化症的原因不明;遺傳及環境因素皆可能為致病因子。患者的近親患病機會較一般人高,代表遺傳因素扮演一定的角色。病毒感染也可能是致病原因之一,因有證據顯示多發性硬化症是一種與免疫有關的病,或者說,患者的免疫系統攻擊自己的中樞神經系統(自體免疫疾病)。雖說多發性硬化症有遺傳因素,基因的影響並非如想像來得大,在美國,千分之一、二的人可能患多發性硬化症,其家屬患多發性硬化症的機率僅略增,約千分之三左右。

如何治療多發性硬化症?
  
目前尚無有效的預防或治療方法,但美國食品藥物管理局已核准幾種藥物上市。目前的治療分三類:
  現在有許多藥物臨床試驗正在進行,有興趣的人可與國家多發性硬化症協會(National Multiple Sclerosis Society)及美國神經學會研教基金會(651-695-2712)聯絡。多發性硬化症對患者及家人都造成沈重的負擔,不幸的是發病正好是在人生的黃金時期,病程又是如此不可預期。只要科學家繼續努力不懈地研究,未來一定有希望。另外,多發性硬化症發作很少在懷孕的第4-9個月,但比較常在產後,懷孕不會使多發性硬化症的婦女病情惡化。 

1.改善症狀─包括減輕肌肉僵硬,改善疲倦感、控制膀胱症狀、止痛、改善性功能不良等。
2.縮短多發性硬化症發作時程─腎上腺皮質素(ACTH)及類固醇,在短時間內大量靜脈投與。長時間使用對減緩病情並無幫助。
3.改變多發性硬化症的活性─首選為干擾素Interferon beta 1b(貝他西儂)在1993年獲准上市,給藥法為隔日皮下注射,可減少多發性硬化症發作頻率及嚴重度。其他兩個藥:Interferon beta 1a(阿繁列克斯) & Copolymer 1(可派克松)也已上市。

多發性硬化症網站:
美國神經學會http://www.aan.com
美國國家多發性硬化症協會:1-800-FIGHT-MS, 1-800-333-4MSA 
中華民國多發性硬化症協會http://www.ms.org.tw/

台北榮總神經內科 宋秉文醫師 編撰

其他有關此項疾病之介紹,請見「罕見遺傳疾病一點通」網頁、本會認識罕見遺傳疾病系列」網頁