若發生於學步後不久，患者開始會表現搖搖晃晃的步態。神經學上的症狀在2-4歲間可能稍有改善，但接下來將會持續惡化。

運動失調的問題一開始發生於軀幹，但數年後也會影響到週邊肢體的運動協調，並開始出現口齒含糊不清，及視力上水平與垂直視野受限。

約25%的患者出現肌陣攣抽動(myoclonic jerking)及意向性顫抖(intention tremors)；是指當患者意圖作某事時會抖得特別厲害，如：欲以手指觸某物時，在越接近目標物時抖得越厲害。

寫字跟繪畫的能力約在5歲會開始受到影響，多數患者10歲左右即可能需要以輪椅代步。

深腱反射減弱或消失，無法自抑的流口水。

肌肉的力量將逐漸衰弱，而發生遠端肢體的手指腳趾攣縮。

智力發展則正常不受影響。