• 發病時間較早，通常於6歲前發病，平均發病年齡為3.4歲。
• 病情的發展時而快速，時而穩定，但仍呈現持續惡化的趨勢。
• 肌張力異常：下肢因為肌肉過度收縮而造成步伐困難和動作的局限；上肢、頸部、臉部也會出現肌張力異常。
• 突發性的肌肉痙攣；肌肉僵硬。
• 運動失調：失去協調動作的能力、手足徐動症(Choreoathetosis)。大約在發病後的10-15年間會失去行動能力。
• 發音、說話困難並伴隨吞嚥困難。
• 可能有智力受損，或漸進惡化的失智。
• 2/3的患者會有色素性視網膜病。另有視網膜退化病變會到導致夜盲症、周邊視野的喪失甚至有失明的可能。
• 患者的壽命差異很大。
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• 平均發病年齡為13.6歲。
• 疾病的發展速度較緩慢。
• 語言障礙：如發音困難、會重複語句的複語症(palilalia)和說話急促等。
• 走路模式類似帕金森氏症患。大約在發病後的15-40年間會失去行動能力。
• 性格改變：個性會變的衝動、暴力，憂鬱症跟情緒不穩也是常見的症狀。
•可能會有認知障礙。
•較晚發病的患者，智能跟適應行為的損害較少。
•在同一家族中的患者，發病年齡、症狀嚴重程度跟疾病進程變化很大。 |